Что такое первичный гиперпаратиреоз?
Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) — это эндокринное заболевание, при котором паращитовидные железы вырабатывают избыточное количество паратиреоидного гормона (ПТГ). В результате нарушается кальциевый обмен и, в большинстве случаев, повышается уровень кальция в крови (гиперкальциемия).
Заболевание может длительное время протекать бессимптомно, постепенно вызывая нарушения со стороны костной системы, почек и других органов. Поэтому своевременная диагностика особенно важна для предупреждения осложнений.
Функция паращитовидных желёз
Паращитовидные железы регулируют уровень кальция в крови с помощью паратиреоидного гормона (ПТГ). Он воздействует на три основные мишени:
- Костная ткань: усиливает её резорбцию, способствуя высвобождению кальция.
- Почки: усиливает обратное всасывание кальция и снижает его выведение с мочой.
- Кишечник: повышает всасывание кальция опосредованно — за счёт стимуляции образования активной формы витамина D (кальцитриола).
В норме секреция ПТГ регулируется концентрацией кальция в крови: при её снижении выработка гормона увеличивается, а при повышении — подавляется. При первичном гиперпаратиреозе регуляция нарушается, и секреция ПТГ становится неадекватной уровню кальция.
Причины развития первичного гиперпаратиреоза
В большинстве случаев причиной заболевания становится доброкачественная опухоль — аденома одной из паращитовидных желёз. Реже встречаются множественные аденомы или гиперплазия нескольких желёз.
Первичный гиперпаратиреоз также может быть проявлением наследственных заболеваний, например синдрома множественной эндокринной неоплазии (МЭН). Крайне редко причиной становится рак паращитовидной железы.
Симптомы первичного гиперпаратиреоза
Заболевание нередко протекает бессимптомно или сопровождается неспецифическими жалобами. Пациенты могут отмечать общую слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, подавленное настроение и склонность к запорам.
По мере развития заболевания и повышения уровня кальция могут появляться:
- Полиурия — увеличение объёма выделяемой мочи.
- Полидипсия — повышенная жажда.
- Обезвоживание, которое может усугубляться из-за повышенного мочеотделения.
- Мышечная слабость, тошнота и другие диспепсические проявления.
- Переломы при незначительной травме; снижение роста может быть связано с компрессионными переломами позвонков.
Особую опасность представляет гиперкальциемический криз — редкое, но жизнеугрожающее осложнение. Он может сопровождаться выраженным обезвоживанием, снижением объёма циркулирующей крови, нарушениями электролитного баланса, расстройствами сознания, нарушениями сердечного ритма и ухудшением функции почек. Такое состояние требует экстренной госпитализации и лечения.
Осложнения первичного гиперпаратиреоза
Длительное повышение уровня ПТГ может приводить к поражению различных органов и систем. К наиболее значимым осложнениям относятся:
- Почки: мочекаменная болезнь, нефрокальциноз и снижение функции почек.
- Костная система: снижение минеральной плотности костной ткани, остеопороз, низкотравматические переломы; при тяжёлом длительном течении — фиброзно-кистозный остеит.
- Сердечно-сосудистая система: возможны артериальная гипертензия, нарушения сердечного ритма и кальцификация сосудов и клапанов сердца. Клиническая значимость некоторых сердечно-сосудистых ассоциаций при ПГПТ продолжает изучаться.
- Органы пищеварения: возможны тошнота, снижение аппетита и запоры. Язвенная болезнь и панкреатит не считаются типичными или доказанными прямыми осложнениями ПГПТ.
Иногда пациенты длительное время лечат отдельные проявления заболевания, не подозревая об их общей причине.
Формы первичного гиперпаратиреоза
По клиническим проявлениям выделяют манифестную и бессимптомную формы.
Манифестная форма сопровождается симптомами или поражением органов-мишеней, прежде всего костной системы и почек.
Бессимптомная форма характеризуется отсутствием выраженных клинических проявлений, однако лабораторные изменения позволяют выявить заболевание.
По уровню кальция выделяют гиперкальциемический и нормокальциемический варианты.
- Гиперкальциемический вариант — кальций повышен, а уровень ПТГ повышен или неадекватно нормален.
- Нормокальциемический вариант — характеризуется стойким повышением ПТГ при нормальных показателях общего скорректированного и ионизированного кальция.
Для подтверждения нормокальциемического ПГПТ необходимо неоднократно выявить повышение ПТГ в течение периода наблюдения и исключить вторичные причины, в том числе дефицит витамина D, хроническую болезнь почек, недостаточное поступление кальция и некоторые лекарственные воздействия.
Диагностика первичного гиперпаратиреоза
Диагностика начинается с лабораторных исследований:
- Паратиреоидный гормон (ПТГ).
- Общий кальций с учётом уровня альбумина или ионизированный кальций.
- Креатинин крови с расчётом скорости клубочковой фильтрации (СКФ).
- Фосфор крови и 25-ОН витамин D.
- Кальций в суточной моче — по показаниям, в том числе для дифференциальной диагностики семейной гипокальциурической гиперкальциемии.
Для оценки состояния костной ткани проводится денситометрия. При подозрении на поражение почек выполняется УЗИ почек.
Для определения расположения патологически изменённой железы перед операцией могут применяться УЗИ паращитовидных желёз, сцинтиграфия, КТ, МРТ, ОФЭКТ/КТ и ПЭТ/КТ с соответствующими радиофармпрепаратами.
Важно: методы визуализации предназначены преимущественно для предоперационной локализации патологически изменённой железы. Диагноз ПГПТ устанавливается на основании лабораторных показателей и клинической оценки, а не только по данным УЗИ или томографии.
Лечение первичного гиперпаратиреоза
Основным методом радикального лечения первичного гиперпаратиреоза является операция — паратиреоидэктомия, то есть удаление патологически изменённой паращитовидной железы. Хирургическое лечение позволяет устранить источник избыточной секреции ПТГ и нормализовать кальциевый обмен.
Решение об операции принимается индивидуально с учётом лабораторных показателей, наличия поражения органов-мишеней, возраста, общего состояния пациента и противопоказаний.
Консервативное лечение
Если операция не показана или имеются противопоказания, может применяться консервативная тактика. В зависимости от клинической ситуации назначают:
- Бисфосфонаты — снижают резорбцию костной ткани и могут повышать её минеральную плотность.
- Деносумаб — препятствует разрушению костной ткани.
- Цинакальцет — снижает секрецию ПТГ и уровень кальция в крови.
Медикаментозная терапия помогает контролировать отдельные проявления заболевания, но не устраняет его первопричину.
Пациентам, которым не проводится операция, необходимо регулярное наблюдение у эндокринолога. Оно включает контроль уровня кальция, функции почек, витамина D и состояния костной ткани. Частота обследований определяется индивидуально.
Заключение
Первичный гиперпаратиреоз может долго оставаться незамеченным, постепенно приводя к поражению костей, почек и других органов.
Своевременная диагностика позволяет выявить заболевание до развития серьёзных осложнений. При наличии показаний хирургическое лечение помогает устранить источник избыточной секреции ПТГ и предупредить дальнейшее прогрессирование заболевания.
