Нужна работа? Мы ищем специалистов!
Записаться к врачу
Для
связи
Дата1 марта 2017

Наследственное заболевание сердца- Синдром Бругада

Синдром Бругада это наследственная патология, которая связанна с мутацией гена плеча третьей хромосомы SCNSA. ,клиника - ЭКГ синдром, характеризующийся с синкопальными состояниями и эпизодами внезапной смерти у пациентов без органического поражения сердца и проявлением на ЭКГ постоянной или транзиторной БПНПГ с подъемом SТ.

Абдулмуслимова Лаюза Мухтарахмедовна кардиолог, терапевт

Синдром Бругада одна из причин внезапной смерти половины лиц до 40 лет, даже у лиц считавшим себя абсолютно здоровым и у которых исключена патология сердца. На фоне изменений в генотипе происходит нарушение возбудимости клеток сердца, блокируется поступление Na в кардиомиоциты, чаще всего поражается правый желудочек.

Синдром Бругада относят к подгруппе кардиомиопатий, код I42.2

Впервые синдром описан в 1992 году испанскими кардиологами братьями Бругада, ими опубликованы результаты исследования 8 случаев, 6 муж, 2 жен., которые имели в анамнезе частые случаи приступов сердцебиения, с аритмиями и возникновением клинической смерти. Для исключения патологии проведены все исследования, выявлено, что при ХМ в момент приступа возникают приступы ЖЭ с переходом ЖТ, преимущественно в ночное время, что подтверждало роль вагуса (парасимпатическая нервная система) в активизации аритмий.

Распространенность колеблется по разным территориям, от единичных до 10 случаев на 10000 населения, чаще в южно- азиатских странах. В России большое число у выходцев с Кавказа, чаще болеют мужчины в возрасте от 30-40 лет, редко дети и подростки, хотя есть единичный случай регистрации патологии у девочки 3 лет.

Клинически выделяют синкопальную и бессинкопальную формы. Симптомы малочисленны и неспецифичны, чаще всего обмороки, сердцебиение, приступы удушья, внезапная смерть в ночное время . Клинике предшествует психо -эмоциональная или физическая нагрузка, недомогание, головокружение, перебои в работе сердца, сильный профузный пот, и все в 87% преимущественно в ночное время.

Диагностика:

  1. ЭКГ в покое (ЭКГ признаки Б ПНПГ с подъемом конечной части QRS,в месте перехода в сегмент ST,Подъем сегментаST более 1.5 мм с образованием седла (Saddle- hack-type-);(илисвода(jover type-свод)
  2. ЭКГ в высоких грудных отведениях
  3. ЭКГ с блокатором натриевых каналов (аймалин прокаинамид ит.д.) в условиях реанимации
  4. ХМ
  5. ЧП ЭКГ
  6. Молекулярно генетическое тестирование

Обязательно исключить и другие причины потери сознания.

Консультация невропатолога

Нейросонография

МРТ головного мозга

Генетические признаки только у ¼ пациентов. Отрицательный результат не снимает диагноз.

Лечение:

Патогенетического лечения нет. Все мероприятия направлены на предотвращение тяжелых приступов аритмий и профилактика внезапной смерти.

  1. Антиаритмики к ордарон. амиодарон ,хинидин
  2. БЕТАблокаторы пропранолол
  3. Установка кардиостимулятора

Даже при проведении терапии 11%пациентов погибает.

Профилактика – специфических мероприятий нет, не разработано.

Единственный метод лицам имеющих в роду случаи внезапной смерти, дообследоваться у кардиолога для исключения данной патологии.
Вести здоровый образ жизни.