Врождённые пороки развития лица, челюстей и зубов не редкость в практике челюстно-лицевого хирурга. С такими тяжёлыми дефектами у детей нам приходится сталкиваться практически каждый день. С грустью приходится констатировать, что, согласно наблюдениям ВОЗ, с каждым годом во всём мире количество детей с врождёнными аномалиями развития челюстно-лицевой системы лишь неуклонно увеличивается. И это в настоящее время проблема не только медицинская, но и социальная. Она требует применения комплекса мер для профилактики, диагностики и лечения данных патологий, а также последующей реабилитации и социальной адаптации таких больных. Поэтому для родителей важно иметь общие сведения о данной проблеме, и знать, что выявление её причин – это одно из условий, которое позволит избежать в дальнейшем риска рождения ребёнка с подобными пороками.
Виды врождённых дефектов
Если говорить конкретно о врождённых дефектах челюстно-лицевой области, то сюда относятся такие наиболее распространённые пороки развития, как:
- врождённые расщелины губы (заячья губа);
- наличие аналогичных дефектов нёба;
- врождённое отсутствие зубов, сверхкомплектные зубы;
- укорочение уздечки (верхней, нижней губы, языка);
- различные кистозные образования на лице;
- дермоидные кисты (надбровной дуги, области переносицы, дна полости рта);
- рудименты ушной раковины, околоушной области (часто их путают с папилломами) и др.
Стоит заметить, что, так называемая, заячья губа, представляющая собой врождённые расщелины верхней губы и нёба, встречается более, чем в 85% случаев всех дефектов лица. Более того, подобное незаращение губы встречается у почти 30% всех наследственных пороков развития.
Синдром ЕЕС у детей
Помимо указанных выше врождённых дефектов лица у детей, сравнительно недавно выделен в качестве самостоятельной патологии, так называемый синдром ЕЕС (эктродактилия, эктодермальная дисплазия, расщепление губы и нёба). Данная болезнь является одной из редких форм генетической аномалии с аутосомно-доминантным типом наследования, которая имеет различную проявляемость и степень выраженности. При всём этом дети с таким редким недугом, как правило, имеют нормальный уровень интеллекта.
Внешне синдром ЕЕС проявляется основными тремя признаками:
- Эктродактилия конечностей.
- Эктодермальная дисплазия.
- Расщелины лица.
Экттродактилия конечностей представляет собой расщелину кистей или стоп. При этом могут отсутствовать один либо несколько пальцев. А по внешнему виду такие кисти и стопы у ребёнка напоминают клешни краба.
Эктодермальная дисплазия выражается в отсутствии потовых желез. Это приводит к нарушениям строения волос, зубов, ногтей. Возникает сухость и шелушение кожного покрова. Волосы становятся тусклыми, теряют пигментацию, возникают характерные патологии зубов, нарушения зубной эмали. Нарушение увлажнения голосовых связок проявляется хрипотцой и осиплостью голоса.
Наличие расщелины лица (губы, нёба) у детей с ЕЕС-синдромом приводят к расстройствам речи, когнитивным расстройствам.
В большинстве случаев у детей с синдромом ЕЕС также наблюдаются также врождённые пороки развития мочеполовой системы, включая аномалии развития гениталий, гидронефроз, аплазию почки и др.
Когда и к каким врачам обращаться?
Если вы заметили, что ваш малыш устаёт от приёма пищи, плохо сосёт грудь или соску, не набирает вес, то надо прийти на консультацию к челюстно-лицевому хирургу, чтобы исключить пороки развития челюстно-лицевой области, малые пороки. Чаще всего в нашей практике встречаются случаи укорочения уздечки языка. Бывают они лёгкой формы, тонкие, которые достаточно просто подрезать. Но встречаются мясистые, толстые, сращенные с мышцами дна рта. В таких случаях проводится более серьёзная операция и желательно её проводить в условиях стационара.
В более старшем возрасте родители начинают замечать, что ребёнок плохо произносит некоторые звуки. В таких случаях нередко врач диагностирует уплощение в области подбородка, недоразвитие в этом отделе. Может наблюдаться укорочение уздечки языка, которая оказывается более толстой, мясистой. Такой дефект обязательно нужно устранить, и опытные специалисты наших клиник делают пластику уздечки.
Также к нам приводят детей, когда имеется увеличенное сверх нормы расстояние между центральными резцами, а губа прикреплена к десне. Это называется укорочением уздечки верхней губы. Если она выражена и мешает приёму пищи, то необходима помощь челюстно-лицевого хирурга. Но в случае, когда прикус молочный, особых нарушений, боли нет, губа не очень сильно мешает, то проведение оперативных вмешательств можно отложить. Операцию проводят, когда появится постоянный прикус. Т. е. после 6-7 лет, когда прорежутся все зубы. Если имеется значительная диастема между зубами, желательно убрать кортикальную пластинку. Это делается в условиях стационара.
Очень важно для родителей понимать, что дети с врождёнными дефектами обязательно должны наблюдаться у врачей детских поликлиник различных специализаций, среди которых:
- Педиатр.
- Стоматолог.
- Оториноларинголог (ЛОР-врача). Потому что все врождённые дефекты челюстно-лицевой области (губы, твёрдого, мягкого нёба) сообщаются с полостью носа. Хотим мы этого, или не хотим, у таких детей бывают хронические риниты, отиты, т. е. сопутствующие заболевания.
- Сурдолог, т. к. у них бывает сниженный слух.
- Невропатолог.
- Врач-окулист. Потому что этот дефект сообщается с полостью носа, а полость носа сообщается с глазами. И инфекция восходящим путём может перейти в слезные каналы, слезные мешки.
Проблемные зубы у ребёнка
Порой к нам обращаются родители с жалобами, что у ребёнка нет каких-то зубов в нижней или верхней челюсти, не прорезались, хотя уже пора по возрасту. В таких случаях опытный детский специалист попросит сделать рентгеновский снимок. По этому снимку уже можно будет определить есть там зуб или нет. Если зуб вообще отсутствует, то мы направляем такого ребёнка к врачу-эндокринологу. Он проводит курс лечения, выясняет причину заболевания. А потом, в последующем уже можно поставить временные протезы.
Если имеют место сверхкомплектные (лишние) зубы, то их обязательно удаляем, если мешают. Сверхкомплектные зубы бывают чаще всего ретинированные, т. е. не прорезавшиеся, которые остаются внутри десны. В таких случаях их тоже обязательно надо удалять.
Обязательные рекомендации специалиста
Дети с врождёнными дефектами челюстно-лицевой области и их родители должны наблюдаться у генетика. Для чего? Генетики должны сказать в чём причина болезни, как она появилась? Врач-генетик должен составить схему лечения, чтобы в дальнейшем при рождении ребёнка предотвратить этот дефект не пошёл дальше по наследству. Специалист-генетик может дать рекомендации в каком возрасте, когда, в каком периоде произвести зачатие следующего ребёнка. Это специалист, который не только лечит генетически, но и наблюдает этих детей. Обязательно оба родителя и ребёнок, имеющий врождённые аномалии развития, должны наблюдаться у генетиков.
В заключение хотелось бы обратиться к родителям. Наш медицинский центр "Целитель" в Махачкале располагает очень хорошим, современным отделением, где работают опытные, высококвалифицированные врачи. Мы устраняем все виды и лечим все случаи пороков, деформации челюстно-лицевой области (ассиметрия лица, косметический дефект) у детей в Дагестане, рекомендуем и проводим мероприятия по последующей социальной адаптации ребёнка. Вам никуда за пределы республики выезжать не придётся. Все операции любой сложности, которые проводят специалисты в Москве и других центральных городах России, мы успешно проводим здесь. Обращайтесь, мы всегда рады вам помочь. Берегите себя и своих детей!
Жахбаров Ахмед Гамзатович, врач-хирург, челюстно-лицевой хирург в Махачкале.
