Малые аномалии развития сердца (МАРС) – дефекты строения сердца и прилегающих к нему крупных сосудов врожденного или приобретенного характера, которые не становятся причиной выраженных нарушений гемодинамики. Обычно они протекают бессимптомно, но у части пациентов могут стать причиной или предрасполагающим фактором к развитию кардиальной патологии в будущем. Например, они могут осложняться инфекционным эндокардитом, внезапной остановкой сердца, клапанной недостаточностью, повреждением хорд. В тяжелых случаях пациента беспокоит слабость, учащенное дыхание, боли в грудной клетке. Такие симптомы могут потребовать назначения лекарственных средств или хирургического лечения.
Малые сердечные аномалии связаны с дефектами развития соединительной ткани, составляющей основу сухожильно-клапанного аппарата сердца. Они могут возникать как одно из проявлений соединительнотканной дисплазии. Нередко указанные аномалии выявляют случайно. Их частота достигает 70% среди всех новорожденных. Самые частые из них – дефект перегородки между предсердиями и функционирующий артериальный проток.
Причины и механизм развития
Малые аномалии развития сердца могут развиваться по разным причинам. Факторы, вызывающие их, влияют на структуру и функции соединительной ткани, лежащей в основе каркаса сердца. Эти дефекты обычно обусловлены соединительнотканной дисплазией.
Вероятные причины МАРС:
- Дисплазия соединительной ткани. Это большая группа заболеваний и состояний, не имеющих четкой наследственной природы. Они имеют многообразную симптоматику со стороны сердца, суставов, вегетативной нервной системы и внутренних органов.
- Наследственная патология. Это группа генетических заболеваний, при которых нарушается функция ферментов, протеинов, компонентов соединительной ткани. В результате нарушается нормальное созревание ее клеток, меняется строение, возникает нарушение функции.
- Патологическое течение беременности. Нарушение внутриутробного формирования сердца и появление аномалий его строения происходит в первые 8 недель беременности, нередко на фоне курения или употребления алкоголя и психоактивных веществ беременной.
- Внешние факторы. МАРС могут возникнуть в первые годы жизни у здорового ребенка под влиянием вредных химических веществ или инфекционных заболеваний.
Чаще всего причиной формирования аномалий сердца становится соединительнотканная дисплазия. Она сопровождается измененным строением волокон соединительной ткани и ее белковых структур. В результате меняется строение соединительнотканного каркаса сердца и его характеристики (упругость, растяжимость, прочность и т. д.). Итогом дисплазии становятся изменения анатомии сердца и других органов.
Классификация
Малые сердечные аномалии могут поражать как само сердце, так и ближайшие магистральные сосуды. Они классифицируются по локализации изменений, в дальнейшем форма патологии уточняется с учетом изменений гемодинамики и тяжести симптомов. Диагностируют МАРС с помощью эхокардиографии. При этом выделяют следующие группы аномалий:
- С поражением межпредсердной перегородки или предсердия - незакрывшееся овальное окно, увеличение размера евстахиевой заслонки, дисфункция клапана нижней полой вены, соединительнотканные пучки в полости предсердия (трабекулы).
- С вовлечением межжелудочковой перегородки и левого желудочка, в частности, мелкие аневризмы, трабекулы и изменения структур левожелудочкового выносящего тракта. Нередко таким пациентам требуется хирургическая коррекция аномалии в детстве.
- С нарушением строения аорты или ее клапана – изменение просвета сосуда, асимметрия или уменьшение числа створок, пролабирование.
- С неправильным строением ствола легочной артерии или ее клапана.
- С нарушениями структуры и функции митрального или трехстворчатого предсердно-желудочковых клапанов (сужение, пролабирование створок, дополнительные папиллярные мышцы и др.).
Клинические проявления и осложнения
Малые аномалии строения сердца часто не проявляются клинически. Симптомы появляются только при существенных отклонениях – синюшность носогубной области, утомляемость, покалывание в груди, одышка. Нередко первые признаки патологии возникают у подростков или беременных:
- учащенное сердцебиение с перебоями;
- неприятные ощущения в грудной клетке;
- плохая переносимость нагрузок;
- тошнота, головокружение, головная боль;
- небольшое повышение температуры тела.
У младенцев может возникать учащение дыхания и сердцебиения при кормлении, водных процедурах.
Перегрузка правых отделов сердца при дефекте перегородки или поражении трехстворчатого клапана может проявляться значительной одышкой при минимальных физических усилиях.
Аномалии развития сердца снижают степень устойчивости миокарда к повреждению. Поэтому при наличии этих состояний риск кардиологических заболеваний увеличивается.
- Пролапс митрального клапана – фактор, повышающий риск инфекционного эндокардита.
- Выраженная регургитация (обратное течение крови через неполностью сомкнутые клапанные створки) увеличивает риск внезапной остановки сердца у молодых людей.
- Пациенты с МАРС могут пострадать от тяжелых от аритмий, а также от аневризмы аорты и артерий, питающих миокард.
- Поражение соединительнотканной основы клапанов в будущем ускоряет их кальциноз, что приводит к сужению клапанного отверстия и развитию порока сердца.
Диагностика
В большинстве случаев при МАРС можно определить другие признаки соединительнотканной дисплазии – грыжи, гипермобильность суставов, деформацию грудной клетки, удлиненные конечности. При аускультации нередко выявляются различные сердечные шумы. При выявлении подобных симптомов ребенка направляют к кардиологу. Для уточнения диагноза используются дополнительные методы диагностики:
- Эхокардиография – обязательное исследование, которое в подавляющем большинстве случаев дает возможность точно поставить диагноз. Ультразвуковая диагностика помогает оценить структуру клапанов и миокарда, определить дополнительные сухожильные и мышечные нити, оценить потоки крови по камерам сердца.
- ЭКГ в покое, суточное мониторирование ЭКГ помогают в диагностике аритмий. Пробы с физической нагрузкой назначаются для оценки ее переносимости и резервов миокарда. При подозрении на пароксизмы аритмии может быть назначено ЧПЭФИ.
- Рентгенография имеет вспомогательное значение. На рентгенограмме можно увидеть увеличение сердца, изменения крупных сосудов, а также признаки легочной гипертензии.
Лечение
Если аномалии развития не влияют на состояние пациента и не меняют работу сердца, лечить их не требуется. Необходимо ежегодно посещать кардиолога для контроля, проводить первичную профилактику кардиоваскулярных заболеваний.
При выраженных вегетативных симптомах и кардиалгии следует избегать переутомления, недосыпания, стрессов, интенсивных физических усилий, регулярного неправильного питания. Особенно это важно для детей. Дополнительное положительное воздействие на состояние вегетативной нервной системы оказывают массаж, ЛФК, бальнеотерапия, посещение психолога.
При яркой симптоматике некоторым пациентам помогает прием препаратов магния, калия, а также так называемые кардиометаболические средства (триметазидин). В комплекс лечения включены поливитамины. При тяжелых аритмиях могут потребоваться антиаритмические средства.
При значительном нарушении гемодинамики, угрозе опасных осложнений рассматривается вопрос о хирургической коррекции МАРС – протезировании пораженного клапана или устранении дефекта перегородки.
Профилактика и прогноз
Для снижения риска развития МАРС необходимо свести к минимуму влияние любых вредных факторов на плод и новорожденного ребенка. Если диагноз уже поставлен, следует ежегодно посещать кардиолога и проводить ЭхоКГ для оценки прогрессирования патологии и своевременного вмешательства.
Прогноз благоприятный, поскольку малые аномалии сердца в подавляющем большинстве случаев не оказывают существенного влияния на организм. В более тяжелых случаях своевременная хирургическая коррекция патологии позволяет устранить аномалию и предупредить осложнения заболевания.
