Окклюзионная гидроцефалия — неврологическая патология, при которой увеличивается объем циркулирующего ликвора на фоне блокировки ликворопроводящих путей. Заболевание сопровождается повышением внутричерепного давления, выраженной головной болью, приступами рвоты, дисфункцией полей зрения. Лечение проводят только хирургическими методами.
Общие сведения о заболевании
Гидроцефалией называют патологическое состояние, при котором увеличивается объем спинномозговой жидкости в полости черепа. Если развитие болезни связано с закупориванием или сдавлением ликворопроводящих путей, диагностируют окклюзионную (обструктивную) или закрытую форму заболевания.
Как развивается окклюзионная гидроцефалия:
- Нарушается отток спинномозговой жидкости из-за сдавления или закупорки путей для циркуляции ликвора.
- Цереброспинальная жидкость скапливается в желудочках мозга, из-за чего они увеличиваются в объеме.
- Пространство внутри черепной коробки замкнутое, поэтому при увеличении желудочков повышается внутричерепное давление, что приводит к появлению характерных симптомов окклюзионной гидроцефалии.
- Скорость развития патологического процесса зависит от места локализации участка сдавления или закупорки.
Окклюзионная гидроцефалия — это всегда вторичное заболевание, которое развивается как осложнение другой патологии. Болезнь диагностируют у детей и взрослых разного возраста, новорожденных. Экстренная операция требуется при острой окклюзии, в остальных случаях хирургическое вмешательство проводят в плановом порядке.
Виды окклюзионной гидроцефалии
При классификации гидроцефалии учитывают этиологические и анатомо-топографические критерии. Эти факторы влияют на выбор тактики лечения.
По этиологическому критерию заболевание бывает врожденным и приобретенным.
Классификация гидроцефалии по анатомо-топографическому критерию:
- Моновентрикулярная — характеризуется расширением одного бокового желудочка на фоне нарушения движения ликвора в межжелудочковом отверстии.
- Бивентрикулярная — наблюдается одновременное увеличение объема обоих боковых желудочков, что связано с окклюзией на уровне третьего желудочка.
- Тривентрикулярная — расширяется три желудочка одновременно из-за нарушения тока ликвора в зоне водопровода мозга.
- Тетравентрикулярная — увеличены все мозговые желудочки из-за нарушения оттока спинномозговой жидкости из четвертого желудочка.
Причины патологии
В ликворной системе четыре желудочка — два парных боковых и два непарных. Путь передвижения ликвора — из бокового желудочка в третий через отверстие Монро, в четвертый желудочек спинномозговая жидкость поступает по Сильвиеву каналу. Затем протекает в зоны церебрального и спинального подпаутинного подпространства через отверстия Можанди и Люшка. При возникновении барьера на любом участке циркуляция ликвора прекращается, формируется окклюзионная гидроцефалия.
К основным причинам заболевания относят:
- Различные врожденные патологии развития головного мозга. Могут возникать на фоне генетических нарушений, инфекционных заболеваний во время беременности, выраженной гипоксии плода, воздействия негативных внешних факторов. Гидроцефалия у ребенка развивается внутриутробно или сразу после рождения.
- Новообразования желудочков, мозговых цистерн, ствола головного мозга, мозжечка. Церебральные опухоли провоцируют закупорку связанных просветов, сдавливают пути перемещения и препятствуют нормальной циркуляции ликвора. При любых патологических объемных процессах в головном мозге в желудочках начинает скапливаться спинномозговая жидкость.
- Черепно-мозговые и внутричерепные родовые травмы, геморрагическое мозговое кровоизлияние — при этих патологиях образуются внутримозговые гематомы, которые сдавливают пути оттока цереброспинальной жидкости.
- Доброкачественное кистозное образование в полости третьего желудочка. При большом размере перекрывает просвет Сильвиева канала, что препятствует оттоку ликвора.
У взрослых к частым причинам развития неврологической патологии относят травмы, повреждения сосудистых стенок. Артериовенозные патологии сопровождаются кровоизлиянием в желудочки головного мозга. При сворачивании образуются сгустки, которые перекрывают протоки, по которым передвигается спинномозговая жидкость.
Окклюзионная гидроцефалия, которая возникает на фоне новообразований, развивается медленно. Патология, вызванная гематомами, прогрессирует быстро, в течение нескольких дней. При закупорке путей кровяным сгустком или частью опухоли внутри желудочка, приступ возникает внезапно, что становится причиной острой гидроцефалии, из-за чего требуется экстренное хирургическое вмешательство.
При некоторых видах образований наблюдаются окклюзионные кризы. Значительное повышение внутричерепного давления — признак давления на ткани мозга, которые питают сосуды. По мере роста показателей происходит смещение церебральных структур, что приводит к развитию тяжелых осложнений.
Характерные клинические проявления
Поскольку при окклюзионной гидроцефалии повышается внутричерепное давление, основным признаком патологии становится распирающая, сильная, мучительная головная боль.
Другие проявления:
- тошнота, рвота, после которой может утихнуть головная боль;
- ощущение давления изнутри на глазные яблоки, часто кажется, что глаза засыпаны песком;
- сонливость — симптом возникает по мере увеличения давления спинномозговой жидкости, что может привести к потере сознания;
- быстрое ухудшение остроты зрения, предметы все как в тумане, при офтальмологическом осмотре врач выявляет отек дисков зрительного нерва;
- носовые кровотечения;
- шум в ушах, снижение слуха;
- парезы, параличи;
- нарушение координации и ориентирования в пространстве, проблемы с равновесием;
- ухудшение когнитивных и интеллектуальных способностей;
- приступы эпилепсии, судорожный синдром.
При нарушении движения ликвора на уровне третьего желудочка наблюдается нестабильность сердечного ритма и показателей артериального давления, повышенное потоотделение, бледная или покрасневшая кожа. При перекрытии мозгового водопровода реакция зрачков на свет разобщенная, глаза не могут совершать содружественные движения в горизонтальной или вертикальной плоскости.
При блокировке четвертого желудочка развивается мозжечковая атаксия. Характерные признаки — нарушение походки, дискоординация и несоразмерность движений, речь невнятная и прерывистая, нистагм, тремор, мышечный гипотонус. У многих пациентов меняется почерк, буквы становятся крупными.
У ребенка с окклюзионной гидроцефалией непропорционально большая, шарообразная голова, размеры набухшего родничка превышают норму, происходит раздвижение черепных швов. Глазницы глубокие, вены набухшие. Дети с гидроцефалией отстают в психическом, интеллектуальном, физическом развитии, нередко развивается олигофрения, психические расстройства, наблюдаются выраженные личностные нарушения.
Методы диагностики
Диагностикой и лечением окклюзионной гидроцефалии занимается невролог и нейрохирург. Изначально врач собирает анамнез для выявления времени появления симптомов внутричерепной гипертензии и особенностей их развития. Выясняет наличие патологий головного мозга, черепно-мозговых травм и других возможных провоцирующих факторов. Для правильной постановки диагноза специалист оценивает походку, интеллектуальные и когнитивные функции.
Основные методы диагностики:
- Неврологический осмотр — выявление характерных признаков повышения внутричерепного давления и очагового дефицита.
- Офтальмологический осмотр — детальное изучение состояния глазного дна, определение полей зрения, проверка остроты зрения. Характерные признаки — застойные диски зрительных нервов, атрофия зрительного нерва, сужение, выпадение отдельных участков полей зрения, миопия.
- КТ, МРТ — основные методы диагностики патологий мозга. Исследования позволяют выявить скопление ликвора в желудочках мозга, признаки внутричерепной гипертензии, обнаружить структурные изменения, которые могли спровоцировать развитие гидроцефалии. У грудничков для нейровизуализации применяют нейросонографию.
- Эхоэнцефалограмма — скриниговый метод диагностики для выявления внутричерепной гипертензии, смещения тканей головного мозга, расширенных желудочков.
Врожденную гидроцефалию нередко выявляют еще во время беременности при проведении планового УЗИ. Патологию могут диагностировать сразу после рождения, основной критерий — диаметр головы значительно превышает показатели нормы.
Методы лечения
Единственный эффективный метод лечения окклюзионной гидроцефалии — нейрохирургическая операция. Для оценки эффективности предстоящего хирургического вмешательства пациенту делают люмбальную пункцию — измеряют ликворное давление после выведения 50 мл спинномозговой жидкости. Если после процедуры показатели снижаются, уменьшается выраженность симптомов, то прогноз благоприятный. Дополнительно могут потребоваться люмбальный дренаж и инфузионный люмбальный тест.
Основные виды оперативных вмешательств:
- Шунтирование ликвора — заключается в установке в желудочек головного мозга тонкой трубочки, по которой лишняя спинномозговая жидкость оттекает в другую анатомическую область.
- Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка — альтернатива шунтированию. Заключается в формировании отверстия в нижней части третьего желудочка. Создается дополнительный путь для оттока ликвора на поверхность мозга, где спинномозговая жидкость беспрепятственно всасывается.
- Некоторые аномалии ликворных путей можно скорректировать при помощи операции. Чаще всего проводят пластику водопровода мозга при спайках и атрезии.
- Операции для устранения гематом, кист, новообразований, которые блокируют пути оттока ликвора. Вмешательство относится к радикальным методам, при большом размере образования часто возникают выраженные негативные последствия.
В качестве метода экстренной помощи при быстро нарастающей внутричерепной гипертензии и риске развития масс-эффекта применяют наружное вентрикулярное дренирование с установкой дренажа в боковой желудочек. После нормализации состояния проводят плановое хирургическое вмешательство.
Реабилитация после операции
После операции на головном мозге пациенту требуется длительная комплексная реабилитация, которая состоит из нескольких этапов:
- Медикаментозная терапия. Пациенту назначают антибиотики, противосудорожные препараты, антидепрессанты, ноотропы и другие средства для предотвращения развития осложнений и улучшения состояния больного. На этапе ранней реабилитации проводят мероприятия для восстановления подвижности, если это возможно.
- Физическая терапия для восстановления двигательной активности. Назначают лечебную физкультуру для улучшения координации, равновесия и сил.
- Занятия с логопедом. Необходимы, если на фоне окклюзионной гидроцефалии у пациента наблюдались проблемы с речью, глотанием. Терапия заключается в выполнении упражнений для улучшения произношения, понимания речи, восстановления навыков коммуникации.
- Терапия для восстановления когнитивных функций, таких как память, внимание, логика.
- Пациентам назначают сеансы психотерапии для восстановления психоэмоционального состояния после операции. Процесс реабилитации включает и социальную адаптацию для минимизации сложностей при выполнении повседневных задач.
Реабилитационную программу разрабатывают для каждого пациента индивидуально с учетом особенностей патологии и физического состояния больного.
Чем опасна окклюзионная гидроцефалия
Одно из наиболее частых осложнений — отек головного мозга из-за сдавления мозгового вещества. На фоне внутричерепной гипертензии возникают необратимые изменения в нервной ткани и сосудах мозга, что может стать причиной летального исхода без своевременной нейрохирургической помощи.
К опасным осложнениям полной блокады путей движения ликвора относят окклюзионно-гидроцефальный криз. У пациента наблюдается покраснение лица, которое резко сменяется бледностью, многократная рвота, нарушение глазодвигательных функций, угнетенное сознание. Еще одно опасное осложнение — масс-эффект, который возникает при смещении мозгового вещества к большому затылочному отверстию. Из-за этого сдавливается продолговатый мозг, что сопровождается тяжелыми сбоями в работе дыхательной и сердечно-сосудистой систем.
У многих пациентов с окклюзионной гидроцефалией сложно спрогнозировать течение болезни. Основные критерии прогноза — наличие сопутствующих патологий, продолжительность временного промежутка между появлением первых симптомов и установкой диагноза, эффективность терапии.
К методам профилактики окклюзионной гидроцефалии относят меры по предупреждению внутриутробных патологий мозга, черепно-мозговых травм и онкологических патологий.
