Малакоплакия – воспалительное заболевание, при котором на слизистой оболочке и в подлежащей ткани образуются мягкие желтые бляшки или узелки. Они могут возникать в органах выделительной, половой систем или в кишечнике. Симптомы определяются пораженным органом. Бляшки при малакоплакии можно визуализировать эндоскопически, обнаружить при УЗИ или томографии. Подтвердить диагноз помогает биопсия. Лечение комбинированное, оно включает антибиотики, средства для стимуляции фагоцитоза, по показаниям проводится заместительная почечная терапия или хирургическое вмешательство.
Причины малакоплакии неизвестны. У 75% пациентов она поражает мочевыделительную систему, чаще всего мочевой пузырь. Бляшки могут образоваться также в почках, почечных лоханках, мочеточниках и уретре. Гораздо реже гранулематозные образования возникают в толстой кишке, яичках, яичниках, предстательной железе или коже. Большинство больных – женщины старше 50 лет с хроническими инфекционно-воспалительными заболеваниями мочевыделительной системы – циститом, пиелонефритом. У мужчин патология обычно возникает на фоне хронического простатита.
Причины и патогенез
Предполагаемая причина малакоплакии – инфекция мочевой системы. В биопсийном материале нередко обнаруживают кишечную палочку, болезнетворные микроорганизмы. В пользу инфекционной природы болезни свидетельствует хороший результат лечения антибиотиками, а также развитие бляшек на фоне хронических инфекций.
Существуют и другие теории развития малакоплакии:
- пропитывание слизистой оболочки мочой, содержащей патогенные микроорганизмы;
- изменение функции макрофагов и угнетение иммунитета на фоне приема глюкокортикоидов, хронического воспаления, злокачественных новообразований.
Под действием неустановленного пускового фактора нарушается способность макрофагов разрушать погибшие бактериальные клетки. Фрагменты этих клеток накапливаются в фаголизосомах – органеллах, которые в норме обеспечивают ферментативный распад всех чужеродных веществ. Макрофаги с такими включениями называются клетками Ганземанна.
Постепенно в таких клетках накапливаются соли кальция, железа, плотные минеральные вещества. Лизосомы увеличиваются и превращаются в слоистые округлые образования – тельца Михаэлиса-Гутмана. При исследовании под микроскопом они хорошо заметны и являются типичным для малакоплакии признаком.
Измененные макрофаги проникают в слизистую оболочку и интерстиций, в результате чего образуются плоские бляшки или узелки. Они имеют желтую окраску и могут достигать размера в несколько сантиметров. Бляшки могут сливаться и изъязвляться.
Симптомы
Клинические проявления зависят от пораженного органа:
- локализация в мочевом пузыре проявляется учащенным мочеиспусканием с болью, примесью крови;
- образование гранулем в почках сопровождается тупой болью в поясничной и паховой области, отеками лица, повышением кровяного давления, лихорадкой, плохим самочувствием;
- при двусторонней локализации процесса возможно тяжелое поражение почек с прекращением образования мочи;
- при расположении гранулем на стенках кишечника возникает рецидивирующая диарея, которая приводит к нарушению усвоения питательных веществ и истощению больного;
- генитальные формы вызывают чувство тяжести, распирание в брюшной области или в мошонке, поражение простаты сопровождается нарушением мочеиспускания.
Осложнения
В зависимости от области поражения малакоплакия может вызывать следующие осложнения:
- железодефицитная анемия, вызванная хронической кровопотерей и нарушением образования эритропоэтина;
- вторичная инфекция на фоне угнетения местного иммунитета;
- сужение просвета мочеточника и гидронефроз;
- хроническая почечная недостаточность.
Диагностика
Заболевание встречается редко, а его симптомы неспецифичны, поэтому распознать малакоплакию затруднительно. Пациента с этим заболеванием обычно наблюдает уролог или нефролог.
В диагностике патологии помогают такие дополнительные исследования:
- Цистоскопия с биопсией, для визуальной оценки гранулемы и последующего морфологического подтверждения диагноза.
- УЗИ почек, для оценки размеров, формы, структуры почек, выявления гидронефроза и расширения лоханок.
- Томография, которая помогает обнаружить множественные очаги малакоплакии (для повышения информативности следует использовать контрастирование).
- Пункционная биопсия почек.
- Экскреторная урография, почечная ангиография для выявления очаговых образований, хорошо васкуляризированных по периферии.
Изменения в анализах крови неспецифичны и соответствуют воспалению, анемии, поражению почек. Малакоплакия других органов (кишечника, яичника и т. д.) диагностируется после эндоскопического исследования и биопсии.
Дифференцировать заболевание следует с большим количеством другой патологии почек и иных органов. Это инфекционно-воспалительные процессы, опухоли, туберкулез, гломерулонефрит, амилоидоз и т. д. Пациенту могут понадобиться консультации многих профильных специалистов – ревматолога, онколога, фтизиатра, дерматолога и др.
Лечение
При малакоплакии применяются консервативные и хирургические методы лечения. Их выбор зависит от локализации патологии и ее распространенности. Поскольку основа гранулематозного воспаления – микробные патогены, для борьбы с ними необходимы антибиотики, создающие высокие внутриклеточные концентрации. Одновременно назначаются стимуляторы процессов фагоцитоза, которые восстанавливают активность макрофагальных лизосом.
Лекарственная терапия достаточно эффективна при поверхностном расположении бляшек в мочевом пузыре и уретре. Если патология затрагивает подслизистый слой, локализуется в почке или мочеточнике, не исключается удаление органа. При двустороннем поражении с почечной недостаточностью возникают показания к гемодиализу и трансплантации почек.
При поражении других органов вначале рекомендуется лечение антибиотиками, а при его неэффективности – хирургическое удаление пораженной ткани.
Профилактика и прогноз
Меры профилактики отсутствуют. Снизить риск малакоплакии можно путем своевременной диагностики и лечения заболеваний мочевыводящей системы.
Прогноз в большинстве случаев благоприятный, после курса терапии наступает выздоровление. При поражении почек, особенно двустороннем, прогноз гораздо хуже, и в некоторых случаях заболевание приводит к летальному исходу.
