Рабдомиолиз — синдром острого повреждения и некроза поперечно-полосатых мышц. Патология развивается на фоне сильного разрушения мышечных волокон, сопровождается выбросом содержимого миоцитов в плазму. Основные симптомы — мышечная слабость, миалгия, красновато-коричневый цвет мочи. Характерная триада проявляется только у 10% пациентов, поэтому диагноз ставят на основании сбора анамнеза, анализа крови на уровень креатинкиназы (при рабдомиолизе показатели в 5 раз выше нормы). Лечение заключается в терапии основного заболевания, проведении инфузионной дезинтоксикации, проведении мероприятий для предотвращения развития почечной недостаточности и других осложнений.
Причины заболевания
Рабдомиолиз — патологическое состояние, при котором одновременно разрушается большое количество мышечных клеток. На фоне поступления в кровь креатинкиназы, миоглобина и других внутриклеточных веществ развивается сильная эндогенная интоксикация.
Наиболее распространенные причины рабдомиолиза — травмы с размозжением тканей, поражение электрическим током, синдром длительного сжатия. Поперечно-полосатые мышцы устойчивы к ишемии, но если гипоксия длится более 4 часов, мышечные клетки начинают разрушаться.
К возможным нетравматическим причинам заболевания относят:
- прием некоторых лекарственных препаратов: антибиотики, статины, нейролептики;
- алкоголизм и некоторые виды наркотической зависимости;
- отравление угарным газом;
- укусы змей;
- инфекционные заболевания, вызванные вирусами Коксаки, гриппа или стафилококками, а также лептоспироз, легионеллез, вирусные гепатиты, СПИД;
- низкий уровень калия, фосфора в крови;
- онкологические патологии;
- диабетический кетоацидоз;
- длительное мышечное напряжение на фоне приступа эпилепсии, при столбняке, выраженной спастичности;
- ишемия мышц на фоне сердечно-сосудистой недостаточности, окклюзии артериальных стволов;
- некоторые генетические отклонения: мышечная дистрофия Беккера, дистрофия Дюшена;
- наследственные и приобретенные заболевания мышц — миопатия, дерматомиозит.
Спровоцировать развитие болезни могут постоянные чрезмерные физические нагрузки, продолжительная иммобилизация, тепловой удар, гипотермия или гипертермия. В группу риска входят люди с избыточной массой тела.
Патогенез заболевания
Причины острого повреждения и некроза мышц могут быть разными, но патогенез схожий. Под воздействием провоцирующих факторов происходит разрушение мышечных клеток, из-за чего их содержимое проникает в системный кровоток.
Нормальная работа скелетных мышц зависит от оптимального обмена электролитов, адекватного метаболизма АТФ и некоторых других факторов. При рабдомиолизе возникают сбои в этих процессах, что и приводит к разрушению мышечной ткани.
К наиболее частым причинам рабдомиолиза относят дефицит АТФ — вещества, которое поддерживает ионный баланс и является источником энергии. При снижении уровня АТФ внутрь клетки проникает большое количество ионов натрия, затем запускается процесс внутриклеточного накопления ионов кальция.
При значительном накоплении ионов кальция активизируются внутриклеточные протеолитические ферменты, начинают распадаться мышечные клетки. В результате происходит выброс всего содержимого в сыворотку.
Клинические проявления
Рабдомиолиз может протекать в субклинической форме, при которой отсутствуют какие-либо характерные симптомы, заболевание выявляют только на основании результатов анализов. У некоторых пациентов болезнь развивается стремительно, приобретая жизнеугрожающую форму.
Характерная триада симптомов при рабдомиолизе — мышечная боль, слабость и изменение цвета мочи на красный или коричневый. Чаще всего неприятные ощущения возникают в области плеч, бедер, икр, поясницы. Другие признаки патологии варьируются в зависимости от причины заболевания и наличия осложнений у пациента:
- при инфекции повышается температура тела;
- при сильной интоксикации наблюдаются нарушения психического статуса;
- при травме — выраженный, быстро усиливающийся мышечный отек, на фоне которого наблюдается снижение артериального давления, учащение сердечного ритма, тошнота и нарушение сознания;
- на фоне ишемии кожа становится бледной или приобретает синюшный оттенок;
- неспецифические симптомы: нестабильное психоэмоциональное состояние, боль в животе.
При развитии острой почечной недостаточности развивается анурия, наблюдаются учащенное дыхание, сильная тошнота и рвота.
Методы диагностики
Рабдомиолиз диагностирует травматолог, реаниматолог, ревматолог, инфекционист. При травматических повреждениях обычно не возникает сложностей с клинической диагностикой, поскольку характерный анамнез сочетается с выраженным локальным отеком в области поражения, деревянистой консистенцией тканей. Нетравматический некроз мышцы выявить сложнее, поскольку специфические признаки отсутствуют.
Для подтверждения диагноза назначают следующие обследования:
- анализ на определение уровня миоглобина, который появляется в крови при разрушении миоцитов;
- анализ на уровень креатинфосфокиназы — один из наиболее специфических маркеров повреждения мышц, особенно в первые 12 часов после травмы;
- биохимический анализ крови для выявления ацидоза, гиперкалиемии, гиперурикемии, гиперфосфатемии;
- оценка диуреза — при снижении объема суточной мочи на 8—10% диагностирую развитие острой почечной недостаточности;
- анализ мочи — при рабдомиолизе в урине присутствует миоглобин, повышается содержание белка, нарушается состав электролитов, изменяется плотность мочи;
- дополнительные анализы — гормональные тесты, токсикологические исследования, тесты для выявления генетических и метаболических нарушений, коагулограмма.
В редких случаях пациенту назначают УЗИ или МРТ. Визуальные методики диагностики позволяют на ранней стадии выявить отеки, оценить степень разрушения мышечной ткани. На поздних можно увидеть наличие кальцинатов. К редким диагностическим мероприятиям относят биопсию мышц — при гистопатологическом исследовании выявляют потерю ядер клеток, полосатости, наличие воспалительных клеточных инфильтратов.
Методы консервативного лечения
Пациентов с подозрением на рабдомиолиз госпитализируют в отделение реанимации. В лечении применяют комплексный подход, который направлен на устранение причины патологии, восстановление функций поврежденных органов, снижение риска развития опасных осложнений.
В состав медикаментозной терапии входят:
- препараты для поддержания оптимального pH мочи, предотвращения острой почечной недостаточности — диуретики, внутривенное капельное введение раствора гидрокарбоната или бикарбоната натрия;
- к методам профилактики развития почечной недостаточности относят и раннее начало ирригации с введением физраствора до 1,5 л/час — процедура позволяет обеспечить диурез в объеме 300—500 мл/час, дополнительно в мочевой пузырь вводят катетер для контроля диуреза;
- солевые растворы для инфузий — назначают для восполнения объема циркулирующей крови, при этом постоянно контролируют диурез, КОС крови;
- внутривенное введение препаратов для устранения интоксикации, нормализации процессов обмена — глюконат кальция, гидрокарбонат натрия, инсулин с глюкозой, бета-адреномиметики, энтеросорбенты;
- при злокачественной гипертермии введение миорелаксантов сочетают с охлаждением мышц;
- антибактериальную терапию проводят при выявлении инфекционных заболеваний.
Для быстрого улучшения самочувствия пациентов проводят гемосорбцию — процедуру для удаления токсинов. Кровь очищают вне организма в специальной емкости с сорбентом, затем вводят обратно больному. Для очищения крови применяют и мембранный плазмаферез. Методика заключается в удалении части плазмы с опасными веществами, вместо нее вводят специальные препараты. При острой дыхательной недостаточности применяют искусственную вентиляцию легких.
При выявлении острой почечной недостаточности проводят гемодиализ — очищение крови при помощи аппарата «искусственная почка». Диализная терапия показана пациентам с опасным для жизни уровнем калия в сыворотке, при стойком ацидозе, олигурии, повышенном содержании воды в организме или отдельных частях. Сочетание диализа и причинной, поддерживающей терапии позволяет значительно снизить уровень смертности среди пациентов с рабдомиолизом.
Пациентам показана специальная диета с ограниченным количеством белковой пищи для снижения нагрузки на почки. Из рациона нужно исключить и продукты с высоким содержанием калия: шпинат, петрушка, бананы, авокадо, фисташки, фундук и миндаль, сухофрукты.
Хирургические методы лечения
При состояниях, которые угрожают жизни и здоровью, пациентам с рабдомиолизом показано оперативное вмешательство. Операции могут носить и профилактический характер, проводят их в первые часы после поступления больного в стационар или в течение 7—10 дней госпитализации.
Показания:
- Компартмент-синдром — требуется экстренная фасцитомия. В ходе хирургического вмешательства разрезают фасции, что позволяет снять давление, напряжение и отек тканей. Операция позволяет предотвратить распространение некроза, снизить риск развития опасных нарушений метаболизма и острой почечной недостаточности.
- Некрэктомия — иссечение некротических тканей. Операция показана для устранения последствий термического ожога, поражений электрическим током и других травм, при сосудистых патологиях.
- В тяжелых случаях показана ампутация или экзартикуляция конечности.
После завершения периода реабилитации пациенту может потребоваться реконструктивно-пластическая операция. Возможна пластика стебельчатым лоскутом Филатова для устранения рубцовых дефектов с дефицитом мягких тканей. Миопластика или сухожильно-мышечная пластика заключается в отделении мышцы от анатомического места крепления с последующим переносом и закреплением в другой области. Ее назначают для возвращения подвижности и функциональности пораженной зоны. Иссечение рубца с пластикой местными тканями — метод хирургической коррекции широких и длинных рубцов.
Осложнения рабдомиолиза
Без правильной и своевременной медицинской помощи на фоне интоксикации, вызванной разрушением мышечных волокон, развиваются опасные осложнения:
- дисфункция почек и других внутренних органов;
- нарушение свертываемости крови;
- нарушение сознания различной степени — от повышенной сонливости до комы;
- электролитный дисбаланс;
- гиповолемический шок — быстрое уменьшение объема циркулирующей крови;
- фатальное нарушение сердечного ритма;
- развитие сепсиса и других тяжелых инфекционных патологий на фоне угнетения иммунитета;
- полиорганная недостаточность, которая часто заканчивается летальным исходом.
Даже при своевременной коррекции острой почечной недостаточности для полного восстановление функций почек потребуется около года.
При рабдомиолизе прогноз всегда серьезный и неоднозначный, поскольку риск развития осложнений, угрожающих жизни и здоровью пациента, достаточно высокий. Основные причины летального исхода — тяжелая форма почечной недостаточности, опасные аритмии на фоне гиперкалиемии. Улучшить прогноз позволяет своевременное начало инфузионной терапии, проведение гемодиализа для восстановления функций почек.
Для снижения риска развития рабдомиолиза необходимо отказаться от употребления спиртных напитков и наркотических веществ, избегать чрезмерных физических нагрузок. Следует соблюдать правила техники безопасности для снижения риска производственного и бытового травматизма, правильно ухаживать за лежачими больными. Нужно внимательно относиться к собственному здоровью, своевременно выявлять и лечить заболевания, которые могут стать причиной разрушения и некроза мышечной ткани.
