Дефект аортолегочной перегородки (ДАЛП) представляет собой врожденную аномалию сердца. Она характеризуется наличием отверстия между восходящей аортой и прилегающей легочной артерией. Эта сердечная патология выявляется в раннем детском возрасте и сопровождается такими симптомами, как одышка, отставание в физическом развитии, повторные пневмонии, формирование «сердечного горба» и цианоз.
Для диагностики дефекта аортолегочной перегородки применяются различные методы исследования, среди которых: ЭКГ, ЭхоКГ, катетеризация сердца, рентгенография и т.д.
В случае выявления заболевания рекомендуется кардиохирургическое лечение, которое заключается в закрытии аортолегочного окна путем ушивания или пластики дефекта. Это позволяет восстановить нормальный ток крови и предотвратить дальнейшие осложнения. Своевременная коррекция в детском возрасте помогает избежать выраженного отставания в развитии.
О заболевании
Данная патология в медицинской литературе встречается под большим количеством терминов, таких как:
- открытое аортолегочное окно;
- аортопульмональный септальный дефект;
- аортолегочный свищ;
- аортолегочная фенестрация.
Несмотря на большое количество наименований — это достаточно редкая аномалия. Ее распространенность в кардиологии составляет всего 0,2-0,3% от всех врожденных пороков развития сердца.
Аортопульмональный дефект может располагаться на любом из участков прилегания восходящей аорты и ствола легочной артерии. В зависимости от формы и величины дефекта симптомы заболевания могут отличаться, поэтому при диагностике важно обращать внимание на эти нюансы.
Аортолегочный дефект редко является изолированной патологией, значительно чаще он сочетается с другими пороками развития, среди которых:
- дефект межжелудочковой перегородки;
- открытый артериальный проток;
- тетрада Фалло;
- коарктация аорты;
- подклапанный стеноз аорты;
- стеноз легочной артерии и т.д.
Поэтому при выявлении симптомов заболевания необходимо провести комплексную диагностику сердца.
Причины дефекта аортолегочной перегородки
Аортолегочное окно возникает в результате нарушения эмбриогенеза, что приводит к неполноценному формированию сосудистой перегородки. Разделение эмбрионального артериального сосуда на аорту и легочный ствол обычно происходит между 6-7 неделями внутриутробного развития. Однако нарушение этого процесса ведет к появлению дефекта аортолегочной перегородки.
Причины развития данного дефекта аналогичны причинам других врожденных пороков сердца, таких как:
- инфекции у беременной (краснуха, ветрянка, герпес, грипп, сифилис и т.д.);
- употребление алкоголя, наркотиков и курение;
- токсичные лекарственные препараты (цитостатики, антибиотики);
- соматические заболевания матери (например, сахарный диабет);
- патологическое течение беременности (угроза самопроизвольного аборта, тяжелый токсикоз);
- отягощенная наследственность;
- воздействие ионизирующего излучения (рентген и КТ на ранних сроках).
В настоящее время не выявлено точной причины развития ДАЛП. Поэтому женщинам и мужчинам рекомендуют осознанно подходить к планированию беременности.
Особенности гемодинамики при дефекте аортолегочной перегородки
При выявлении дефекта аортолегочной перегородки наблюдаются гемодинамические нарушения в системе кровообращения. Морфологическим критерием заболевания считается сообщение между смежными частями легочного ствола и восходящей аортой. Также характерными признаками являются обособленные фиброзные кольца аортального и легочного клапанов. В отличие от общего артериального ствола, при ДАЛП сформированы выводные отделы правого и левого желудочка в сердца.
Дефект между сосудами представляет собой круглое или овальное отверстие, которое приводит к сообщению между ними.
Выраженность гемодинамических нарушений зависит от нескольких факторов:
- размера отверстия;
- локализации дефекта;
- соотношения общего и легочного периферического сосудистого сопротивления.
Из-за отверстия кровь под большим давлением поступает из восходящей аорты в легочную артерию. Большой объем жидкости в сосуде приводит к повышению давления в легочной системе. Постепенно у пациентов формируется одинаковое давление в большом и малом круге кровообращения. В попытке компенсировать это состояние начинается перекрестный или вено-артериальный сброс крови. Когда она из венозного русла попадает в артериальное, органы и системы начинают страдать от гипоксии. Это приводит к отставанию в физическом развитии и цианозу.
Классификация дефекта аортолегочной перегородки
В классификации заболевания учитывается локализация, форма отверстия и его отношение к легочным артериям. В настоящее время выделяют следующие типы дефекта:
- первый тип: отверстие имеет форму с четко выраженными полюсами. Оно локализовано в зоне аортолегочной перегородки и удалено от синусов Вальсальвы. Легочные артерии отходят дистальнее патологического отверстия;
- второй тип: дефект имеет форму окна и расположен вблизи синусов Вальсальвы. Аортолегочная перегородка частично сформирована. Ветви артерии отходят нормально;
- третий тип: дефект имеет форму окна и расположен вдали от синусов Вальсальвы. Аортолегочная перегородка частично сформирована, но ветви легочной артерии отходят вблизи дефекта;
- четвертый тип: дефект имеет форму окна и расположен в дистальной части аортолегочной перегородки, здесь же отходит правая ветвь легочного ствола. При этой форме заболевания аорта сообщается не только с правой легочной артерией, но и с общим легочным стволом;
- пятый тип: полное отсутствие аортолегочной перегородки. Клапан легочного ствола и аорты сформированы, легочные артерии отходят от общего сосуда, который берет начало в основании сердца.
Симптомы дефекта аортолегочной перегородки
Характерным признаком дефекта между аортой и легочными артериями является дыхание по типу тахипноэ. Из-за того что органы не получают достаточно кислорода и питательных веществ, ребенок отстает в развитии, быстро утомляется и часто болеет простудными заболеваниями, которые могут осложняться пневмонией.
Когда начинает происходить сброс крови из артерии в вену, кожные покровы малыша имеют бледную окраску, но уже в этот период во время крика и плача может появляться синюшный оттенок, который указывает на дефицит оксигенации.
После формирования перекрестного или артериовенозного сброса цианоз становится постоянным. При отсутствии лечения у пациентов с данным пороком в 70% случаев формируется «сердечный горб», что связано с гиперфункцией и гипертрофией правого желудочка.
Небольшой размер «окна» характеризуется малосимптомным течением и может стать случайной находкой во время профилактического обследования. Однако при крупных дефектах ребенок может умереть уже в первые месяцы жизни.
Средняя продолжительность жизни пациентов с данным ВПР составляет около 14 лет.
Диагностика дефекта аортолегочной перегородки
При физикальном обследовании обнаруживается расширение границ сердечной тупости влево и вправо, во II-III межреберье регистрируется систолическое дрожание. При аускультации выслушивается систолический шум с диастолическим компонентом при одновременном изменении сердечных тонов.
Инструментальные обследования позволяют получить информацию о состоянии здоровья. Наиболее часто выполняются:
- фонокардиография;
- электрокардиография;
- рентгенография;
- эхокардиография;
- зондирование полостей сердца;
- аортография.
Также необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими пороками развития сердца и выявлять патологические сочетания. При своевременном выявлении и хирургическом лечении прогноз для жизни и здоровья у таких пациентов благоприятный.
При наличии сочетанных пороков развития ребенку могут быть предложены не только дополнительные исследования, но и консультации узких специалистов.
Лечение дефекта аортолегочной перегородки
В отличие от некоторых других дефектов перегородок, спонтанное закрытие септы между аортой и легочными сосудами невозможно. Поэтому в настоящее время единственным и эффективным методом лечения является операция на сердце. Чем раньше она будет проведена, тем благоприятнее прогноз для здоровья и жизни. При крупных дефектах рекомендовано хирургическое вмешательство в возрасте до 1 года.
В ходе операции производится закрытие дефекта, способ для этой манипуляции подбирается индивидуально. Могут использоваться как ушивание, так и пластика. Вмешательство проводится в условиях современной операционной, гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии.
В ряде случаев одномоментная операция невозможна. В этой ситуации прибегают к двухэтапному лечению. Несмотря на современное оборудование и профессионализм врачей, даже при хирургическом вмешательстве смертность от патологии остается достаточно высокой: 3% непосредственно во время операции, 15-20% после ее успешного выполнения.
Прогноз при дефекте аортолегочной перегородки
Чем больше дефект между сосудами, тем более неблагоприятно протекает заболевание. ДАЛП представляет большую опасность для детей: 25-30% малышей погибают в первые 6 месяцев жизни. Причинами летального исхода становятся осложнения, несовместимые с жизнью (сердечная недостаточность, тампонада сердца, тромбоэмболии и т.д.).
Поэтому всем пациентам с данным дефектом требуется хирургическое лечение в ранние сроки. Если не выполнить оперативное вмешательство в детстве, то потом формируются необратимые изменения в легких, которые делают лечение невозможным. Случаи, когда пациенты доживали до 35-40 лет без хирургической коррекции, крайне редки.
Специфической профилактики для предотвращения развития аортолегочной перегородки не разработано. Поэтому женщинам во время беременности рекомендуется вести здоровый образ жизни и избегать контактов с инфекционными больными, чтобы снизить риск патологии у малыша.
Узнать подробнее о заболевании и задать любые интересующие вопросы можно на приеме у врача многопрофильной клиники «Целитель». Для записи на прием оставьте заявку для обратного звонка на сайте.