Пропустить шапку
На сайте указаны минимальные цены. Итоговая стоимость услуг может отличаться.
Для слабовидящих
Меню
Врач на дом Мои анализы Запись к врачу Меню Закрыть меню

Дефект аортолегочной перегородки

15 декабря 2023 г.
Дефект аортолегочной перегородки

Дефект аортолегочной перегородки (ДАЛП) представляет собой врожденную аномалию сердца. Она характеризуется наличием отверстия между восходящей аортой и прилегающей легочной артерией. Эта сердечная патология выявляется в раннем детском возрасте и сопровождается такими симптомами, как одышка, отставание в физическом развитии, повторные пневмонии, формирование «сердечного горба» и цианоз.

Для диагностики дефекта аортолегочной перегородки применяются различные методы исследования, среди которых: ЭКГ, ЭхоКГ, катетеризация сердца, рентгенография и т.д.

В случае выявления заболевания рекомендуется кардиохирургическое лечение, которое заключается в закрытии аортолегочного окна путем ушивания или пластики дефекта. Это позволяет восстановить нормальный ток крови и предотвратить дальнейшие осложнения. Своевременная коррекция в детском возрасте помогает избежать выраженного отставания в развитии. 

О заболевании

Данная патология в медицинской литературе встречается под большим количеством терминов, таких как:

  • открытое аортолегочное окно;
  • аортопульмональный септальный дефект;
  • аортолегочный свищ;
  • аортолегочная фенестрация. 

Несмотря на большое количество наименований — это достаточно редкая аномалия. Ее распространенность в кардиологии составляет всего 0,2-0,3% от всех врожденных пороков развития сердца. 

Аортопульмональный дефект может располагаться на любом из участков прилегания восходящей аорты и ствола легочной артерии. В зависимости от формы и величины дефекта симптомы заболевания могут отличаться, поэтому при диагностике важно обращать внимание на эти нюансы. 

Аортолегочный дефект редко является изолированной патологией, значительно чаще он сочетается с другими пороками развития, среди которых: 

  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • открытый артериальный проток;
  • тетрада Фалло;
  • коарктация аорты;
  • подклапанный стеноз аорты;
  • стеноз легочной артерии и т.д.

Поэтому при выявлении симптомов заболевания необходимо провести комплексную диагностику сердца. 

Причины дефекта аортолегочной перегородки

Аортолегочное окно возникает в результате нарушения эмбриогенеза, что приводит к неполноценному формированию сосудистой перегородки. Разделение эмбрионального артериального сосуда на аорту и легочный ствол обычно происходит между 6-7 неделями внутриутробного развития. Однако нарушение этого процесса ведет к появлению дефекта аортолегочной перегородки.

Причины развития данного дефекта аналогичны причинам других врожденных пороков сердца, таких как:

  • инфекции у беременной (краснуха, ветрянка, герпес, грипп, сифилис и т.д.);
  • употребление алкоголя, наркотиков и курение;
  • токсичные лекарственные препараты (цитостатики, антибиотики);
  • соматические заболевания матери (например, сахарный диабет);
  • патологическое течение беременности (угроза самопроизвольного аборта, тяжелый токсикоз);
  • отягощенная наследственность;
  • воздействие ионизирующего излучения (рентген и КТ на ранних сроках).

В настоящее время не выявлено точной причины развития ДАЛП. Поэтому женщинам и мужчинам рекомендуют осознанно подходить к планированию беременности. 

Особенности гемодинамики при дефекте аортолегочной перегородки

При выявлении дефекта аортолегочной перегородки наблюдаются гемодинамические нарушения в системе кровообращения. Морфологическим критерием заболевания считается сообщение между смежными частями легочного ствола и восходящей аортой. Также характерными признаками являются обособленные фиброзные кольца аортального и легочного клапанов. В отличие от общего артериального ствола, при ДАЛП сформированы выводные отделы правого и левого желудочка в сердца.

Дефект между сосудами представляет собой круглое или овальное отверстие, которое приводит к сообщению между ними.

Выраженность гемодинамических нарушений зависит от нескольких факторов:

  • размера отверстия;
  • локализации дефекта;
  • соотношения общего и легочного периферического сосудистого сопротивления.

Из-за отверстия кровь под большим давлением поступает из восходящей аорты в легочную артерию. Большой объем жидкости в сосуде приводит к повышению давления в легочной системе. Постепенно у пациентов формируется одинаковое давление в большом и малом круге кровообращения. В попытке компенсировать это состояние начинается перекрестный или вено-артериальный сброс крови. Когда она из венозного русла попадает в артериальное, органы и системы начинают страдать от гипоксии. Это приводит к отставанию в физическом развитии и цианозу.

Классификация дефекта аортолегочной перегородки

В классификации заболевания учитывается локализация, форма отверстия и его отношение к легочным артериям. В настоящее время выделяют следующие типы дефекта:

  • первый тип: отверстие имеет форму с четко выраженными полюсами. Оно локализовано в зоне аортолегочной перегородки и удалено от синусов Вальсальвы. Легочные артерии отходят дистальнее патологического отверстия;
  • второй тип: дефект имеет форму окна и расположен вблизи синусов Вальсальвы. Аортолегочная перегородка частично сформирована. Ветви артерии отходят нормально;
  • третий тип: дефект имеет форму окна и расположен вдали от синусов Вальсальвы. Аортолегочная перегородка частично сформирована, но ветви легочной артерии отходят вблизи дефекта;
  • четвертый тип: дефект имеет форму окна и расположен в дистальной части аортолегочной перегородки, здесь же отходит правая ветвь легочного ствола. При этой форме заболевания аорта сообщается не только с правой легочной артерией, но и с общим легочным стволом;
  • пятый тип: полное отсутствие аортолегочной перегородки. Клапан легочного ствола и аорты сформированы, легочные артерии отходят от общего сосуда, который берет начало в основании сердца.

Симптомы дефекта аортолегочной перегородки

Характерным признаком дефекта между аортой и легочными артериями является дыхание по типу тахипноэ. Из-за того что органы не получают достаточно кислорода и питательных веществ, ребенок отстает в развитии, быстро утомляется и часто болеет простудными заболеваниями, которые могут осложняться пневмонией. 

Когда начинает происходить сброс крови из артерии в вену, кожные покровы малыша имеют бледную окраску, но уже в этот период во время крика и плача может появляться синюшный оттенок, который указывает на дефицит оксигенации. 

После формирования перекрестного или артериовенозного сброса цианоз становится постоянным. При отсутствии лечения у пациентов с данным пороком в 70% случаев формируется «сердечный горб», что связано с гиперфункцией и гипертрофией правого желудочка.

Небольшой размер «окна» характеризуется малосимптомным течением и может стать случайной находкой во время профилактического обследования. Однако при крупных дефектах ребенок может умереть уже в первые месяцы жизни. 

Средняя продолжительность жизни пациентов с данным ВПР составляет около 14 лет. 

Диагностика дефекта аортолегочной перегородки

При физикальном обследовании обнаруживается расширение границ сердечной тупости влево и вправо, во II-III межреберье регистрируется систолическое дрожание. При аускультации выслушивается систолический шум с диастолическим компонентом при одновременном изменении сердечных тонов.

Инструментальные обследования позволяют получить информацию о состоянии здоровья. Наиболее часто выполняются: 

  • фонокардиография;
  • электрокардиография;
  • рентгенография;
  • эхокардиография; 
  • зондирование полостей сердца;
  • аортография.

Также необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими пороками развития сердца и выявлять патологические сочетания. При своевременном выявлении и хирургическом лечении прогноз для жизни и здоровья у таких пациентов благоприятный. 

При наличии сочетанных пороков развития ребенку могут быть предложены не только дополнительные исследования, но и консультации узких специалистов. 

Лечение дефекта аортолегочной перегородки

В отличие от некоторых других дефектов перегородок, спонтанное закрытие септы между аортой и легочными сосудами невозможно. Поэтому в настоящее время единственным и эффективным методом лечения является операция на сердце. Чем раньше она будет проведена, тем благоприятнее прогноз для здоровья и жизни. При крупных дефектах рекомендовано хирургическое вмешательство в возрасте до 1 года. 

В ходе операции производится закрытие дефекта, способ для этой манипуляции подбирается индивидуально. Могут использоваться как ушивание, так и пластика. Вмешательство проводится в условиях современной операционной, гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии.

В ряде случаев одномоментная операция невозможна. В этой ситуации прибегают к двухэтапному лечению. Несмотря на современное оборудование и профессионализм врачей, даже при хирургическом вмешательстве смертность от патологии остается достаточно высокой: 3% непосредственно во время операции, 15-20% после ее успешного выполнения. 

Прогноз при дефекте аортолегочной перегородки

Чем больше дефект между сосудами, тем более неблагоприятно протекает заболевание. ДАЛП представляет большую опасность для детей: 25-30% малышей погибают в первые 6 месяцев жизни. Причинами летального исхода становятся осложнения, несовместимые с жизнью (сердечная недостаточность, тампонада сердца, тромбоэмболии и т.д.). 

Поэтому всем пациентам с данным дефектом требуется хирургическое лечение в ранние сроки. Если не выполнить оперативное вмешательство в детстве, то потом формируются необратимые изменения в легких, которые делают лечение невозможным. Случаи, когда пациенты доживали до 35-40 лет без хирургической коррекции, крайне редки. 

Специфической профилактики для предотвращения развития аортолегочной перегородки не разработано. Поэтому женщинам во время беременности рекомендуется вести здоровый образ жизни и избегать контактов с инфекционными больными, чтобы снизить риск патологии у малыша. 

Узнать подробнее о заболевании и задать любые интересующие вопросы можно на приеме у врача многопрофильной клиники «Целитель». Для записи на прием оставьте заявку для обратного звонка на сайте.

Внимание! Представленная в статье информация носит ознакомительный характер и предназначена для образовательных целей. Материалы, размещенные на сайте МЦ «Целитель», не заменяют консультации специалиста и не могут использоваться в качестве медицинских рекомендаций. Не занимайтесь самолечением! При ухудшении самочувствия и появлении первых признаков заболевания следует обратиться к врачу!

Хотите, мы Вам перезвоним?

Почитать ещё

Записаться на приём
Вам нужна быстрая помощь?
Оставьте свой номер телефона, и мы позвоним вам
Колл-центр работает с 8:00 до 16:00.