Кавернома головного мозга — участок мозгового сосуда измененной формы, состоящий из нескольких полостей, содержащих кровь. У половины людей патология никак не проявляется. Другая часть пациентов предъявляет жалобы на головные боли, судорожные эпизоды. Первым проявлением каверномы может быть инсульт. Ведущая роль в диагностике принадлежит МРТ, уточнить диагноз и исключить другие заболевания можно с помощью ЭЭГ и ангиографии. Лечение может быть медикаментозным с применением противосудорожных средств. Хирургическое вмешательство подразумевает удаление каверномы путем ее иссечения, лазерной деструкции или радиочастотного разрушения.
Краткая характеристика
Кавернома — сосудистая мальформация, которая относится к сосудистым опухолям (гемангиомам), а именно к их кавернозной разновидности. В прежние годы ее считали новообразованием, но в современной медицине она относится к врожденным сосудистым аномалиям, составляя 10% от их числа. Большая часть каверном мозга расположена в области полушарий и гораздо реже поражает ствол мозга.
Эта мальформация встречается у 5 человек из тысячи, причем симптомы возникают не более чем у половины больных. У части пациентов кавернома выявляется случайно, при обследовании по другому поводу с использованием МРТ мозга.
Причины патологии
В половине случаев развитие каверномы головного мозга определяется генетическими особенностями — аутосомно-доминантным типом наследования. К появлению этой мальформации приводят мутации в участках генов, расположенных в 3-й и 7-й хромосомах. В настоящее время предполагается участие в развитии каверномы гена, отвечающего за ангиогенез.
При отсутствии генетической предрасположенности причины развития болезни неизвестны. Спорадические случаи возникают на фоне изменений формирования мозговых сосудов эмбриона, которое идет на 3-8 неделях гестации. Любой вредный фактор, влияющий на беременную в этот период, может увеличить риск развития каверномы. Предполагается, что основную роль в формировании патологии играют инфекционные заболевания, интоксикации, лекарства с негативным влиянием на плод, а также действие лучевой терапии.
Патогенез
Для правильного формирования внутренней оболочки сосудов (эндотелия) необходимо много условий, в том числе образование особого белкового комплекса. Процесс синтеза этого протеина кодируют гены, мутация которых приводит к неправильному развитию сосудистой сети. В частности, нарушается образование и миграция эндотелиальных клеток, в стенке сосуда формируются полости. Мутации генов возникают под влиянием мутагенных факторов во время беременности. Считается, что сосудистые каверны мозга — врожденные образования, однако у маленьких детей их часто не выявляют из-за малых размеров и отсутствия объективной симптоматики.
Патология может возникать или прогрессировать в результате действия ионизирующего излучения. Примером такой ситуации служит лучевая терапия по поводу опухолей мозга у детей, особенно младшего возраста.
Кавернома мозга выглядит как совокупность полостей, которые разделены перегородками соединительной ткани. Стенка каверны не содержит эластических волокон и мышечных клеток, которые имеются в норме. В полостях содержится кровь в виде сгустков и тромбов. Размер каверны может быть от 1 -2 мм до нескольких сантиметров.
Классификация
В зависимости от происхождения выделяют семейные (наследственные) и спорадические (случайно возникшие) каверны. Они могут располагаться супратенториально, то есть в области полушарий мозга, или в более дистальных отделах, или субтенториально. Каверны бывают одиночными и множественными.
Гистологическая классификация учитывает особенности морфологии каверны мозга.
- Более 90% случаев заболевания представлены классическим типом. Полости соединены вместе соединительнотканными прослойками, мозговая ткань между ними отсутствует.
- При смешанной форме заболевания между кавернами имеется нервная ткань и недоразвитые элементы сосудов.
- При очень редком пролиферативном типе в стенке каверномы есть участки делящегося эндотелия, формирующего образования наподобие капиллярной телеангиэктазии.
Клинические проявления
У половины пациентов с каверной головного мозга симптомы отсутствуют. Первые признаки патологии могут возникнуть в любом возрасте. Это зависит от расположения патологического очага и от его размера. Среди симптомов преобладает судорожный синдром, приступы эпилепсии.
Судороги могут иметь разную степень тяжести. Регистрируются как генерализованные приступы (характерны для локализации в лобной доле), так и более легкие, парциальные симптомы, которые чаще отмечаются при поражении височных долей мозга. Особенностью течения эпилепсии, связанной с кавернозным поражением мозга, является редкое развитие приступов. Однако с течением времени они учащаются и становятся более тяжелыми, генерализованными. Может возникать невосприимчивость к противосудорожной терапии.
Часть пациентов предъявляет жалобы на головную боль разной силы, в том числе с признаками внутричерепной гипертензии — тошнотой, чувством давления на глаза, рвотой. В последнем случае можно предполагать развитие каверны вблизи желудочков мозга. Иногда нарушается функция какого-либо черепного нерва.
При локализации кавернозной полости в глубине полушарий мозга развивается очаговая симптоматика — паралич или парез, нарушение чувствительности, потеря способности к речи. Если страдает мозжечок, проявления патологии включают расстройства произношения и координации движений. Вовлечение ствола мозга протекает наиболее тяжело. Каверна этой локализации сопровождается перекрестным нарушением функции черепно-мозговых нервов, движений и чувствительности (альтернирующий синдром), расстройствами глотания и речи (бульбарный синдром), глазодвигательными нарушениями.
Осложнения
Возможные последствия и осложнения каверномы головного мозга:
- кровоизлияние и геморрагический инсульт;
- субарахноидальное кровотечение;
- внутримозговая гематома;
- эпилептический статус;
- стойкие неврологические расстройства — паралич, нарушение речи и т.д.;
- остановка дыхания и кровообращения.
Возможности диагностики
При бессимптомном течении каверну выявляют случайно при МРТ мозга по поводу других заболеваний. При наличии наследственной предрасположенности ее могут обнаружить и при целенаправленном обследовании. Заподозрить заболевание можно при выявлении различных очаговых симптомов, нарушений речи, расстройств координации. Диагностикой и лечением патологии занимается невролог.
Для уточнения диагноза и дифференциальной диагностики назначаются дополнительные исследования:
- ЭЭГ помогает подтвердить эпилептическую активность.
- Компьютерная томография используется в диагностике крупных каверн, которые визуализируются как округлые образования с четко выраженными границами, в стенке которых могут выявляться участки кальциноза. Этот метод полезен для выявления кровоизлияния в ткань мозга.
- Предпочтительный метод диагностики каверны мозга — МРТ. Признаки патологии высокоспецифичны — точный диагноз по данным томографии можно поставить у 98% пациентов. Визуализируется неоднородное образование с четкой границей и низкоинтенсивным сигналом по его периферии.
- Ангиография требуется для исключения мальформаций, ангиом и гемангиом, сосудистых аневризм.
Если кавернозная ткань была удалена хирургическим путем, ее образец подлежит гистологическому исследованию. Такой метод дает возможность подтвердить диагноз и определить морфологический тип патологии.
Дифференциальный диагноз с внутримозговой опухолью проводится по данным МРТ. Новообразование не имеет четкой границы, тогда как стенка каверны хорошо выражена. Кроме того, опухоль мозга протекает с неуклонным прогрессированием симптомов.
Сосудистые мальформации и аневризмы сообщаются с просветом сосудов (в отличие от каверн), поэтому они наполняются контрастным веществом при ангиографии. Такой метод позволяет различить эти заболевания.
Лечение
Лечебная тактика при каверномах головного мозга определяется индивидуально. Врачи рассматривают варианты медикаментозной терапии или предлагают пациенту хирургическую операцию.
Консервативное лечение
Фармакотерапия назначается для устранения симптомов патологии. Её используют для предупреждения повторных эпилептических приступов. Лекарства назначают и после кровоизлияния из каверны, если оно не вызвало нарушения мозговых функций.
Антиконвульсанты для предупреждения судорожного синдрома назначаются в течение длительного времени, поскольку прекращение их приёма часто вызывает учащение пароксизмов и нарастание их тяжести. Выбор действующего вещества и его дозировка подбираются индивидуально.
Хирургическое вмешательство
Операция показана в случае кровоизлияния из каверны, если оно не затрагивает функционально значимые зоны мозга. Если же поражаются важные участки нервной ткани, хирургическое вмешательство показано только при развитии тяжелой симптоматики — выраженного эписиндрома, прогрессирования неврологических расстройств, симптомов поражения ствола мозга, а также при повторяющихся геморрагических атаках. Варианты операции:
- Микрохирургическое удаление каверны — оптимальный метод лечения. Необходимо полностью убрать патологически измененные ткани, иначе они становятся источником повторных кровоизлияний и судорожной активности.
- Стереотаксическая хирургия — современный малотравматичный способ устранения каверны с помощью направленного пучка радиоволн. Помимо неинвазивности, преимуществом такого метода является низкий риск повторных кровоизлияний.
- Лазерная абляция — разрушение патологически измененной ткани с использованием лазера. Это новый, мало изученный метод лечения каверн, расположенных в глубоких областях мозга.
Прогноз и профилактика
Течение каверны головного мозга обычно относительно благоприятное. В случае кровоизлияния из нее возникает расстройство неврологических функций (движение, речь и другие), но эти проявления достаточно быстро исчезают. Более плохой прогноз при повторяющихся кровоизлияниях, ограничивающих трудоспособность больного и инвалидизирующих его. Хирургическое лечение путем удаления кавернозно измененных тканей полностью устраняет риск кровоизлияний, более чем у половины пациентов сопровождается прекращением приступов эпилепсии, у 20% приводит к снижению частоты судорог.
Профилактика каверн головного мозга отсутствует. Чтобы снизить вероятность появления у ребенка спорадической (случайной) формы заболевания, рекомендуется оберегать организм беременной от воздействия вредных факторов, способных вызывать генетические мутации.
Если у вас остались вопросы, вы можете задать их врачу клиники «Целитель» на приеме. Для записи на консультацию оставьте заявку для обратного звонка на сайте.
