Одной из редких, но необычных аномалий развития является декстрокардия. При этом патологическом состоянии сердце расположено в правой половине груди. Дословно название переводится как «правый» и «сердце». Данная патология встречается достаточно редко, на территории Российской Федерации на ее долю приходится 3% аномалий локализации сердца. При выявлении декстрокардии следует проводить ее дифференциальную диагностику от декстропозиции сердца. Последнее состояние характеризуется патологическим смещением органа в правую часть грудной клетки из-за объемного образования на противоположной стороне. Декстропозиция является приобретенным состоянием, поэтому хорошо поддается лечению.
Несмотря на то, что декстрокардия является серьезной аномалией внутриутробного развития, она может иметь длительное бессимптомное течение, и пациент узнает о ней уже во время профилактических осмотров. Иногда правостороннее расположение сердца может сочетаться с другими пороками развития организма. В этом случае течение основного заболевания может значительно усугубляться. Для коррекции патологического процесса, а также при наличии опасного для жизни пациента состояния требуется хирургическое лечение.
Причины
В настоящее время основной причиной декстрокардии считается генетический дефект. Во время беременности и эмбрионального развития плода происходит неправильная локализация органа. У пациентов с декстрокардией выявляются специфические мутации в геноме. Также существуют сведения о том, что декстрокардия имеет аутосомно-рецессивный характер наследования. Если в семье были случаи расположения сердца с правой стороны, то с большой вероятностью ситуация вновь повторится через одно-два поколения.
Еще одна распространенная причина правой локализации сердца — это тератогенные факторы. Негативные внешние воздействия во время беременности приводят к нарушению дифференцировки тканей и неверному расположению органов. Повреждающее действие на плод могут оказывать физические, биологические и химические факторы. В ряде случаев было выявлено, что на формирование плода оказывают влияние генитальная и экстрагенитальная патология матери, а также наличие у нее тяжелого токсикоза в первом триместре беременности.
Патогенез
Внутриутробное развитие разделяется на эмбриональный и плодный периоды. До восьмой недели вынашивания происходит дифференцировка всех тканей и органов. А во время плодного периода начинается их активный рост. Уже в конце эмбрионального периода, на восьмой неделе беременности зачаток сердечной трубки изгибается влево. Если у пациента есть генетические аномалии или на него в этот период воздействуют вредные факторы, то формируется правосторонний изгиб. Патологическая локализация сердца редко является изолированным пороком. Значительно чаще также изменяется расположение других органов и систем, например, селезенки и печени.
Классификация патологии
В период эмбрионального развития во время беременности могут быть сформированы три варианта аномалии:
- изолированная правосторонняя локализация;
- «зеркальная форма» сердца;
- неопределенно сформированное правостороннее сердце.
Для врачей также важно оценить, в каком состоянии находятся другие внутренние органы. Поэтому в клинической практике более часто используется классификация, отражающая локализацию других органов:
- простая инверсия сердца. Сердце расположено в правой половине грудной клетки. Остальные органы грудной и брюшной полостей расположены нормально. Данный тип патологии встречается очень редко;
- частичная инверсия внутренних органов. В правую сторону смещается сердце, селезенка и печень. Остальные органы расположены нормально;
- тотальная инверсия внутренних органов. Это крайне редкая аномалия, при которой все органы и системы грудной и брюшной полостей расположены с противоположной стороны.
Классификация позволяет определить тактику дальнейшего лечения пациентов с правосторонним расположением сердца.
Симптомы
Существует несколько вариантов клинического течения декстрокардии. Проявление заболевания зависит от того, какая форма патологии имеется у пациента. Если речь идет об изолированной декстрокардии без других сопутствующих пороков развития, то пациент может долгое время не подозревать о наличии у него анатомической особенности. Специфические жалобы со стороны сердечно-сосудистой системы отсутствуют. Правосторонняя локализация сердца обнаруживается у взрослого или ребенка при прохождении профилактического осмотра или получении медицинской помощи с целью лечения других заболеваний. Однако, несмотря на бессимптомное течение, такие пациенты более подвержены респираторным заболеваниям: трахеиту, бронхиту.
Если правосторонняя локализация сердца сопровождается аномалиями развития других органов, то пациенты страдают от выраженного астенического синдрома. Он проявляется слабостью, повышенной утомляемостью и отсутствием бодрости даже после сна. Неспецифическими проявлениями заболевания могут быть тахикардия, головокружение. Из-за нарушения снабжения тканей кислородом страдают кожные покровы. На отдаленных участках тела они становятся бледными или цианотичными. Типичная локализация цианоза — это кончик носа, рот и пальцы рук.
Если декстрокардия сочетается с врожденными пороками сердца, то клиническая картина становится заметна сразу после рождения. При этом сама декстрокардия не имеет специфических проявлений, и ребенок страдает от симптомов основного порока развития.
Осложнения
Изолированное правостороннее расположение сердца не сопровождается яркой клинической картиной и не приводит к летальному исходу у пациентов. Они могут длительное время жить, не подозревая о наличии у них заболевания. Однако при присоединении сопутствующих пороков могут развиться дыхательная недостаточность, нарушения деятельности сердечно-сосудистой системы.
Выявление декстрокардии в детском возрасте также необходимо для адекватного оказания медицинской помощи ребенку. Отсутствие знаний о необычном диагнозе может привести к тому, что реанимационные мероприятия или хирургическая помощь будут оказаны неверно. Поэтому если у ребенка было выявлено зеркальное расположение сердца, то при обращении за медицинской помощью необходимо обязательно сообщить об этом диагнозе.
Пациенты с пороком сердца сталкиваются с хронической гипоксией. Если своевременно выявить ее и провести лечение основного заболевания, то прогноз для жизни благоприятный. Однако хроническое течение кислородного голодания может привести к необратимому повреждению мозга и даже к инвалидности. Более того, многие врожденные пороки сердца нуждаются в операции сразу же после рождения ребенка. Если этого не сделать, возрастает риск летального исхода в первые годы жизни.
Диагностика
Заподозрить декстрокардию можно уже во время первого визита к специалисту. Кардиолог не только собирает анамнез, но и использует физикальные методы обследования: пальпацию, перкуссию, аускультацию области сердца. Если с левой стороны не выявляются характерные шумы, то врач может попытаться оценить состояние правой половины грудной клетки. Полученные данные не являются основанием для постановки диагноза, поэтому пациентам назначаются дополнительные инструментальные методы исследования и визуализации сердца. Наиболее широко в современной медицине используются:
- электрокардиографическое исследование. Это простой, безболезненный и неинвазивный способ диагностики. При этом он обладает высокой информативностью в отношении декстрокардии. В результате исследования выявляются: правосторонне отклоненная электрическая ось сердца, отрицательные зубцы P и Т, высокая амплитуда зубцов R в правых грудных отведениях;
- рентген органов грудной клетки. На рентгеновском снимке можно заметить смещение сердечной тени в правую сторону. Если у пациента имеются пороки магистральных сосудов, то изменяется тень их контуров. Для того, чтобы подтвердить сведения о неверной локализации сердца и уточнить диагноз, дополнительно может быть проведена рентгенография органов брюшной полости;
- ЭХО-кардиография. ЭхоКГ необходима для того, чтобы оценить функционирование правостороннего сердца. При помощи данного метода можно визуализировать не только сердечную стенку, но и фракцию выброса крови. Значения ЭхоКГ могут быть нормальными, если декстрокардия не сопровождается другими пороками развития.
В качестве дополнительного метода исследования может быть использована компьютерная томография. С ее помощью можно выявить не только правостороннюю локализацию сердца, но и сопровождающие ее аномалии развития грудной и брюшной полости.
Лечение
Если декстрокардия не сопровождается другими аномалиями развития, и пациент чувствует себя хорошо, то специального лечения не требуется. При развитии гемодинамических нарушений и других сердечных патологий лечение проводится с использованием консервативных методов терапии. Назначаются те же самые лекарственные препараты, что и в случае с нормальным расположением сердца.
Хирургические вмешательства проводятся в том случае, если у ребенка выявляются грубые пороки развития сердца и сосудов. Сроки и вид операции определяются нарушениями гемодинамики, а также вероятностью летального исхода в ближайшее время.
После проведения хирургического лечения сердечных пороков пациент нуждается в длительной реабилитации. Она состоит из следующих этапов: медицинского, физического и психофизиологического, а также социально-трудового.
Прогноз заболевания
Декстрокардия без других врожденных аномалий характеризуется бессимптомным течением и не оказывает влияния на качество жизни пациента. При обращении за медицинской помощью важно сообщать о своей анатомической особенности. В остальном прогноз течения патологии благоприятный. Однако если декстрокардия сочетается с другими пороками развития и транспозицией других органов, то требуется своевременное и комплексное лечение. При качественном выполнении терапии и оперативных вмешательств пациент может вести активный образ жизни.
Специфической профилактики для данного заболевания не разработано. Но уменьшить риск возникновения патологии можно, избегая вредных факторов во время беременности, а также благодаря медико-генетическому консультированию беременных.
Если у вас остались вопросы по поводу декстрокардии, вы можете задать их врачу на консультации. Чтобы записаться на прием, достаточно оставить заявку для обратного звонка на сайте.
