Ларингомаляция – врожденный дефект мягких тканей над голосовыми связками с их размягчением и потерей функции. У младенцев патология является самой частой причиной шума при дыхании. Деформация и сниженный тонус тканей гортани приводят к опущению стенок органа и перекрытию дыхательных путей. Патология проявляется эпизодами остановки дыхания, одышкой при кормлении и плаче, затруднением при вдохе. Диагноз ставится с помощью ларингоскопии – инструментального осмотра гортани.
Большинство новорожденных с ларингомаляцией могут нормально питаться, их развитие не страдает. Нередко ларингомаляция проходит у таких детей к двум годам жизни. Лишь у небольшой части грудничков заболевание становится причиной проблем с дыханием, питанием, набором веса, и им необходимо своевременное хирургическое лечение.
Ларингомаляция отмечается у 0,1-1% детей первого года жизни. У каждого десятого из них она является компонентом сложных пороков развития. Болезнь чаще регистрируется у мальчиков. Большинство случаев патологии не требует лечения. Обязательно обратиться к врачу нужно в случае остановки дыхания на 10 секунд и более, синюшности вокруг губ с появлением шумного дыхания, при усилиях на вдохе.
Причины и развитие ларингомаляции
Предложено большое количество теорий, объясняющих причину и механизм развития ларингомаляции, при которой мягкие хрящи гортани младенца спадаются при дыхании и становятся причиной инспираторного стридора (шумного вдоха):
- неврологическая дисфункция, а именно неадекватная работа гортанных нервов;
- слабость мышц при общем мышечном гипотонусе на фоне нейро-мышечного заболевания;
- сопутствующий рефлюкс из желудка в пищевод, который вызывает раздражение тканей гортани;
- нарушение эмбрионального развития гортани при генетических синдромах и мутациях;
- чрезмерное усилие на вдохе, например, у легкоатлетов.
У детей с такой патологией отмечается врожденная или приобретенная слабость стенок верхнего отдела гортани. Измененные ткани при вдохе втягиваются и коллапсируют, препятствуя потоку воздуха. Возникает характерное стридорозное дыхание, которое хорошо заметно у младенцев. По мере роста ребенка и укрепления стенок гортани проявления ларингомаляции в большинстве случаев уменьшаются. Части больных необходимо хирургическое лечение.
Среди больных преобладают дети в возрасте до полутора лет. Структурные элементы гортани у таких пациентов «проваливаются» в просвет гортани при вдохе. В зависимости от основного пораженного элемента различают три типа патологии – с западением надгортанника, с дисфункцией черпаловидных хрящей и комбинированную форму с сочетанием этих изменений.
Если в это время дыхательные пути полностью перекрываются, постепенно развивается дыхательная недостаточность, страдает пищеварительная, кардиоваскулярная, нервная система ребенка.
Симптомы и осложнения ларингомаляции
Нередко патология протекает без опасной симптоматики. Она проявляется стридорозным дыханием – высокотональным вибрирующим свистом на вдохе. Выдох не меняется. Стридор усиливается при наклоне головы назад. Он менее выражен при наклонах вперед и в позе лежа на боку с приподнятым подбородком и вытянутой шеей. У многих детей ларингомаляция сопутствует гастроэзофагеальному рефлюксу – забросу содержимого желудка в пищевод. У грудных детей рефлюкс вызывает срыгивания, у более старших – изжогу, кислую отрыжку.
Наиболее тяжелые случаи заболевания сопровождаются постоянным затруднением вдоха, нехваткой воздуха, эпизодами остановки дыхания во сне. Постоянный недостаток кислорода в тканях проявляется снижением активности, сонливостью, плаксивостью, отказом от груди. При дыхании можно отметить втяжение промежутков между ребрами во время вдоха, синеватый оттенок носогубного треугольника. Состояние может ухудшаться во время кормления, плача, пребывания лежа на спине или физической активности.
Нарушение вентиляции легких может привести к развитию дыхательной недостаточности. Дефицит кислорода в тканях особенно критичен для развития мозговой коры. В тяжелых случаях ларингомаляция может спровоцировать отставание ребенка в развитии, а также судороги и нарушения мышечного тонуса.
При клапанном механизме обструкции, когда ткани полностью перекрывают просвет гортани, а давление в грудной клетке на вдохе становится отрицательным, постепенно может сформироваться ее воронкообразная деформация. Одновременно повышается давление в легочных артериях, развивается легочная гипертензия. На определенном этапе она становится необратимой и является причиной формирования у ребенка «легочного сердца».
Диагностика
Патологию выявляет врач-педиатр, подтверждает диагноз оториноларинголог. Ларингомаляция предполагается при выявлении стридорозного дыхания во время вдоха. Дополнительную информацию дает осмотр, в ходе которого определяется синюшность кожи, деформация грудной клетки в виде воронки с втяжением грудины, признаки легочной гипертензии.
Инструментальная диагностика ларингомаляции:
- Основа диагностики – волоконно-оптическая ларингоскопия у бодрствующего ребенка. Метод определяет изменения тканей гортани во время вдоха и выдоха и служит «золотым стандартом» выявления патологии.
- При подозрении на сопутствующие поражения нижележащих дыхательных путей, которые встречаются в 5% случаев ларингомаляции, необходима прямая ларингоскопия и бронхоскопия под наркозом. Такие исследования необходимы в тяжелых случаях патологии и при симптомах вовлечения бронхиального дерева (например, кашля). При необходимости во время прямой ларингоскопии можно выполнить хирургическое вмешательство.
- При подозрении на аспирацию желудочного содержимого назначается рентгенологическое исследование механизма глотания с применением контрастного вещества.
- У детей более старшего возраста, в случаях остановки дыхания во сне, показана полисомнография. У 4% больных ларингомаляция возникает исключительно во сне, и для ее устранения может быть полезна супраглоттопластика.
- Рентгенография гортани у младенцев малоинформативна. При необходимости может применяться МРТ шеи.
Дифференцировать ларингомаляцию следует с инородным телом, опухолями гортани (папиллома, гемангиома), подсвязочным стенозом. В первом случае стридорозное дыхание возникает внезапно, сопровождается быстрым появлением синюшности кожи, удушьем и другими проявлениями острой дыхательной недостаточности. При опухоли симптомы появляются постепенно, затрудняется и вдох, и выдох. Наконец, врожденный стеноз вызывает затруднение не вдоха, а выдоха, имеет иную эндоскопическую картину.
Лечение и прогноз
Консервативная терапия неэффективна, поэтому нередко ребенку требуется только наблюдение. Некоторым пациентам назначаются антирефлюксные препараты. При появлении внезапного удушья, выраженной одышки, цианоза показана срочная медицинская помощь – интубация трахеи или трахеостомия.
При ведении ребенка с ларингомаляцией следует внимательно следить за его развитием и прибавкой в весе. Рекомендуется кормить малыша в вертикальном положении. Около 15% детей с этой патологией нуждаются в хирургическом лечении.
В тяжелых случаях патологии показана супраглоттопластика, которую можно выполнить разными методами, в том числе с помощью лазера. Показания к хирургическому лечению ларингомаляции:
- остановки дыхания во сне;
- выраженная синюшность кожи;
- неспособность набрать вес;
- значительное втяжение грудной клетки, межреберных промежутков;
- потребность в дополнительной кислородной поддержке;
- вторичные нарушения работы легких или сердца.
Маленькие пациенты обычно хорошо переносят такое вмешательство. Оно эффективно у 95% больных, остальным требуются повторные операции. Для профилактики рубцевания тканей во время оперативного вмешательства и некоторое время после него назначаются глюкокортикоидные препараты. Результаты лечения хуже, если ларингомаляция связана с сопутствующими заболеваниями – ДЦП, мышечным гипотонусом, судорогами, пороками сердца или легочной гипертензией. При нейромышечных заболеваниях до 60% больных в итоге нуждаются в трахеостомии.
Если тяжелая фоновая патология отсутствует, прогноз заболевания благоприятный. Болезнь проходит самостоятельно с ростом ребенка к 1,5-2 годам или устраняется хирургически. После операции шумное дыхание у малыша может сохраняться, однако кислородная недостаточность исчезает.
Предупредить развитие ларингомаляции у детей невозможно. Для снижения риска ее формирования рекомендуются общие меры по подготовке и ведению беременности.
