Иммунодефицит у детей – группа состояний со снижением реактивности организма и его способности защищаться от инфекционных агентов и других патогенов. Он может быть врожденным, или первичным. При некоторых заболеваниях и внешних воздействиях возникает вторичный иммунодефицит. Основное проявление иммунодефицита – частые инфекционные болезни, с трудом поддающиеся лечению, а также задержка развития, аллергические поражения и аутоиммунные процессы у ребенка. Диагностика проводится с учетом клинико-анамнестических данных, результатов иммунограммы, анализа крови, серологических и генетических тестов. Лечение включает уничтожение инфекционного агента с помощью антибиотиков, заместительную терапию, возможна трансплантация органов иммунной системы, таких как тимус и костный мозг.
Иммунодефицит регистрируется у одного ребенка из 10-100 тысяч. Он может протекать в разных вариантах и проявляться разнообразными симптомами. Это затрудняет диагностику. В легких случаях патология часто не распознается и не учитывается при определении заболеваемости. Генетически обусловленный иммунодефицит протекает тяжело и плохо поддается лечению. Нередко такое состояние становится причиной инвалидизации и гибели больных.
Причины и патогенез иммунодефицита у детей
Первичные иммунодефициты – врожденная патология иммунной системы. Чаще всего они обусловлены генетическими заболеваниями, реже возникают под действием вредных (тератогенных) факторов на развивающийся плод.
Причины вторичных иммунодефицитов у детей:
- неполноценное питание с дефицитом белка, минералов, витаминов;
- потеря иммуноглобулинов с мочой при нефротическом синдроме, при кровопотере, крупных ожогах;
- действие внешних факторов, например, радиации, загрязнения окружающей среды пестицидами и другими токсинами;
- перенесенные инфекционные заболевания, начиная с детских инфекций (краснуха, корь, паротит) и до гепатита В и ВИЧ-инфекции, а также паразитарные инвазии;
- злокачественные опухоли системы крови (лейкозы, миеломная болезнь);
- последствия хирургического удаления селезенки, лечения кортикостероидами и препаратами, подавляющими иммунные реакции.
При заболевании может пострадать одно или несколько звеньев иммунной защиты организма, что приводит к повышенной восприимчивости ребенка к инфекциям. При нарушениях в системе комплемента или антител чаще развиваются рецидивирующие гнойные процессы. При вовлечении клеточного звена повышается вероятность оппортунистических инфекций, вызванных условно-патогенной микрофлорой.
Классификация
Первичные иммунодефициты у детей имеют врожденный характер. Выделяют 5 основных вариантов этой патологии:
В-клеточный иммунодефицит
Составляет до половины случаев всех первичных иммунодефицитов. Связан с нарушением образования антител В-лимфоцитами.
Т-клеточный иммунодефицит
Связан с дефицитом Т-лимфоцитов или их малой активностью.
Комбинированный иммунодефицит
У трети детей с первичным иммунодефицитом патология сочетает признаки обеих указанных форм. Она отличается тяжелым течением.
Дефекты фагоцитоза
Наследственная патология со снижением количества нейтрофилов сопровождается нарушениями захвата микробов фагоцитами, представления микробных антигенов на их поверхности для образования антител.
Дефекты комплемента
Редкий вариант иммунодефицита, связанный с нарушениями в системе комплемента. Эти вещества необходимы для уничтожения образовавшихся комплексов «антиген – антитело».
Симптомы
Практически все дети с иммунодефицитом сталкиваются с затяжными инфекциями, плохо поддающимися лечению. Отмечаются неоднократные гнойные отиты, воспаление придаточных пазух носа, пневмонии.
Другие возможные проявления иммунодефицита у ребенка:
- отставание в росте и развитии;
- хроническая диарея и нарушение усвоения питательных веществ и витаминов;
- аллергические реакции;
- аутоиммунные заболевания.
При дефиците Т-клеточного звена иммунитета проявления патологии возникают после рождения. У новорожденного развивается кандидоз ротовой полости, гнойнички на коже, длительный жидкий стул. С течением времени увеличивается печень и селезенка, появляются аномалии развития костей, хронические вирусные и грибковые инфекции.
Дефекты В-клеточного звена проявляются позднее, когда из организма младенца исчезают антитела, полученные от матери. Обычно симптомы возникают во втором полугодии жизни. Отмечаются длительные инфекционные заболевания дыхательных путей, вызванные бактериями или микоплазмами. При отсутствии лечения вероятно поражение мозговых оболочек, суставов, пищеварительной системы.
Вторичные иммунодефициты проявляются частыми затяжными респираторными и кишечными инфекциями. Течение их более легкое, чем при первичных формах заболевания. Исключение составляют нарушения иммунитета, связанные с ВИЧ-инфекцией или опухолями кроветворной системы. Дети с вторичными иммунодефицитами относятся к группе часто болеющих. При отсутствии лечения у них отмечается задержка роста, плохая школьная успеваемость.
Осложнения
До половины пациентов с врожденным иммунодефицитом погибает в течение первого года жизни. Это связано с тяжелым течением такого состояния, а также с запоздалой диагностикой и началом терапии. У остальных детей высок риск инвалидности, связанной с последствиями инфекций, злокачественных новообразований, аутоиммунных поражений. У многих детей с первичным иммунодефицитом снижен интеллект.
Диагностика
При подозрении на дефицит иммунной системы ребенка направляют к иммунологу-аллергологу. Врач проводит осмотр, оценивает факты анамнеза жизни и заболевания, течение беременности, экологические условия и другие факторы.
Лабораторная и инструментальная диагностика при иммунодефиците у детей:
- анализ крови с определением форменных элементов, показателей воспаления, белковых фракций;
- иммунограмма с определением числа лимфоцитов, соотношения Т- и В-клеток, количества иммуноглобулинов;
- диагностика ВИЧ и других инфекций;
- расширенная диагностика для выявления нарушений Т-клеточного иммунитета, фагоцитоза, комплемента;
- пренатальный скрининг при отягощенной наследственности у родителей с помощью исследования амниотической жидкости, крови плода или ворсин хориона.
Лечение
Выбор схемы лечения обусловлен вариантом иммунодефицита и тяжестью симптомов. При вторичном поражении иммунной системы необходимо устранить вызвавший его фактор и хронические очаги инфекции.
В комплекс лечения первичного иммунодефицита у детей входят следующие направления:
Заместительная терапия
Дефицит В-клеточного звена сопровождается недостаточной выработкой собственных антител. Регулярное введение антител и гамма-глобулинов позволяет поддерживать адекватный уровень иммунной защиты и хорошее качество жизни.
Антибиотики
Основное проявление иммунодефицита – бактериальные и грибковые инфекции. Для борьбы с ними необходимо применять антимикробные и антимикотические препараты в сочетании со средствами, защищающими кишечную микрофлору.
Иммуномодуляторы
Препараты для коррекции иммунитета более эффективны при вторичном иммунодефиците, но и при врожденных вариантах они могут усилить эффективность заместительной терапии. Такие лекарственные средства положительно влияют на фагоцитоз и Т-клеточное звено.
Трансплантация
При дефиците В-клеточного звена максимальный лечебный эффект можно получить путем трансплантации костного мозга. Пересадка тимуса может помочь детям с Т-клеточным иммунодефицитом.
Профилактика и прогноз
Для снижения риска первичных иммунодефицитов необходимо избегать факторов риска для будущей мамы и плода. При случаях таких заболеваний в семье будущим родителям рекомендуется консультация медицинского генетика. Поскольку вторичные иммунодефициты связаны с хроническим воздействием инфекций или других вредных факторов, необходимо вовремя устранять их действие на организм.
Ранняя терапия помогает улучшить прогноз при иммунодефиците, хотя при тяжелых первичных вариантах он остается сомнительным.
