Макроцефалия – превышение нормальных размеров головного мозга и черепа, которое нередко сопровождается внутричерепной гипертензией и общемозговой симптоматикой, расстройствами зрения, длительным повышением температуры тела. Предположить диагноз можно при измерении размеров черепа, для подтверждения показана компьютерная или магнитно-резонансная томография. Макроцефалия – не самостоятельное заболевание, а проявление основной болезни. Требуется лечение основного заболевания, а также устранение внутричерепной гипертензии с помощью дегидратации или хирургического вмешательства.
Синдром макроцефалии возникает при многих врожденных состояниях или приобретается в течение жизни, обычно в первые ее годы. Патология одинаково часто отмечается у детей разного пола. Большинство причин макроцефалии опасно для здоровья и жизни ребенка. Патология сопровождается быстрым нарастанием внутричерепного давления с тяжелыми неврологическими последствиями. Поэтому очень важно регулярно оценивать окружность головы ребенка для раннего распознавания этого синдрома.
Причины и механизм развития
Истинная макроцефалия – врожденное, крайне редкое заболевание. У большинства пациентов патология ассоциирована с гидроцефалией или рахитом. В очень редких случаях она имеет наследственную природу.
При рахите происходит истончение костей, образующих свод черепа, ослабление соединительной ткани в области швов и родничков. Результатом может стать увеличение размеров головы.
Особо опасной причиной макроцефалии является гидроцефалия и связанная с ней внутричерепная гипертензия. Высокое давление ликвора в желудочках мозга провоцирует их расширение, а затем и увеличение мозга в размерах. Это приводит к давлению на кости черепа изнутри. Гидроцефалия может быть обусловлена многими причинами – внутриутробной инфекцией, родовой травмой, аномалиями развития или новообразованием мозга. У детей младшего возраста причиной макроцефалии может стать отек мозга, связанный с сепсисом, менингитом, многими другими заболеваниями.
Клинические проявления
Макроцефалия диагностируется при увеличении размеров черепа.
- В случаях семейной формы течение патологии доброкачественное, отмечается увеличение лобной части головы, неврологические симптомы отсутствуют.
- При рахите череп увеличивается равномерно, отмечаются другие признаки гиповитаминоза D.
- При гидроцефалии отмечается выбухание родничка и нарушения движения глаз, связанные со сдавлением соответствующих нервов. Размеры головы при этом состоянии быстро увеличиваются. Ребенок вялый, плохо ест, часто отмечается рвота.
- Истинная макроцефалия сопровождается постоянным повышением температуры тела, рвотой, плачем, плохим зрением. Дети старшего возраста жалуются на головные боли.
Диагностика
Регулярное измерение окружности головы – обязательная часть плановых педиатрических осмотров детей первого года жизни. У детей младшего возраста увеличение черепа нередко замечают родители. В семейных случаях можно определить признаки макроцефалии у отца или матери ребенка, какие-либо жалобы при этом отсутствуют. Диагностика рахита основана на характерных изменениях костей и других объективных признаках недостатка витамина D.
При выявлении симптомов внутричерепной гипертензии необходимо определить ее причину. С этой целью проводится томография черепа. Исследование необходимо для выявления опухолей, сосудистых мальформаций, аномалий развития мозга. УЗИ головного мозга менее информативно.
При подозрении на инфекционное заболевание или болезнь накопления, которая также может быть причиной макроцефалии, необходима соответствующая лабораторная диагностика.
Лечение
При макроцефалии требуется ранняя диагностика и лечение внутричерепной гипертензии. Для этого применяются диуретики и хирургические методы, направленные на улучшение оттока ликвора из желудочков мозга.
Если увеличение головного мозга связано с другими заболеваниями, требуется соответствующая терапия – антибактериальная, препараты витамина D.
Для уменьшения риска развития макроцефалии необходима профилактика внутриутробных и приобретенных инфекций, родовых травм, рахита. В случае семейной формы патологии прогноз благоприятный, она не влияет на состояние здоровья. В других ситуациях возможна задержка развития ребенка, неврологические проявления, эпилепсия и другие осложнения.
