Болезнь Аддисона — недостаточность гормональной активности коры надпочечников, связанная с поражением их железистой ткани. Основная причина патологии — аутоиммунные болезни, у части больных причиной гормональных изменений становится туберкулез надпочечников. При этом заболевании возникает темная пигментация кожи, поэтому его называют «бронзовой болезнью». Больные жалуются на слабость в мышцах, быструю утомляемость, расстройство пищеварения. Дополнительная диагностика включает лабораторные анализы крови, визуализацию надпочечников. Терапия основана на заместительном приеме гормонов, лечебном питании и борьбе с основным заболеванием.
Совокупность симптомов, вызванных болезнью надпочечников, была описана в 1855 году врачом Аддисоном, по имени которого этот синдром и получил свое название. Его распространенность в популяции составляет 30-140 случаев на миллион человек. Большинство заболевших — женщины молодого и среднего возраста.
Причины
9 из 10 случаев болезни Аддисона вызваны аутоиммунными причинами. Нередко эти же этиологические факторы приводят к развитию у больных сахарного диабета 1 типа, аутоиммунного тиреоидита, витилиго — так называемого полигландулярного синдрома.
В 10% случаев надпочечниковая недостаточность вызвана другими причинами, такими как:
- туберкулез при попадании возбудителя инфекции по кровеносным сосудам из первичного легочного очага;
- неспецифическая инфекция или кровоизлияние в ткань надпочечников;
- недостаточная активность гормона гипофиза АКТГ, стимулирующего выработку гормонов надпочечниками, при опухолях или послеродовом некрозе гипофиза;
- последствия удаления надпочечников, гипофиза, лучевой терапии опухолей гипофиза, приема некоторых лекарственных препаратов.
Доказана генетическая предрасположенность к развитию болезни Аддисона, которая связана с повышением риска аутоиммунных нарушений и обусловленным этим поражением надпочечников.
Термин «болезнь Адиссона» применяется только для случаев надпочечниковой недостаточности, вызванной аутоиммунным или туберкулезным процессом.
Патогенез
Ткань надпочечников образована мозговым веществом и покрывающей его корой. В корковом веществе вырабатываются минералокортикоиды, глюкокортикоиды, стероидные половые гормоны. При болезни Аддисона наиболее страдает синтез минералокортикоидов, а именно альдостерона и кортизола.
Кортизол участвует в приспособительных реакциях организма при меняющихся условиях внешней среды, инфекционном воздействии и влиянии других факторов стресса. У здорового человека в таких ситуациях выработка глюкокортикоидов значительно увеличивается. При надпочечниковой недостаточности этого не происходит. Дополнительными негативными последствиями дефицита кортизола становятся снижение количества жидкости в тканях, подавление образования глюкозы, уменьшение количества гликогена.
Недостаточное количество альдостерона сопровождается изменениями электролитного состава крови, дегидратацией, снижением объема крови и артериального давления. Нарушается выведение из организма калия, возникает гиперкалиемия — причина нарушений сердечного ритма и проводимости.
Клинические проявления и осложнения
Симптомы заболевания возникают постепенно.
- Слабость, утомляемость, снижение переносимости нагрузок — ранние проявления надпочечниковой недостаточности. Возникают затруднения при бытовой активности, снижается способность к труду и самообслуживанию. В развернутой стадии больные с трудом встают с постели, не разговаривают, отказываются от приема пищи. На фоне низкого артериального давления может отмечаться потеря сознания.
- Больные жалуются на неопределенные боли по всему животу разной интенсивности, нередко они испытывают тошноту, рвоту. Отмечается неустойчивость стула, чередование диареи и запора. Вследствие интенсивного выведения ионов натрия с мочой возникает тяга к соленой пище. Аппетит снижается, при этом замедляется образование новых клеток, развивается истощение.
- На кистях, лице, других открытых участках кожи возникает темная пигментация, которая дала название патологии («бронзовая болезнь»). Позднее она выявляется в промежности, вокруг сосков, в кожных складках и местах, подверженных трению одеждой.
Течение болезни Аддисона может осложниться опасным состоянием — адиссоническим кризом. Это проявление острой недостаточности коры надпочечников под влиянием провоцирующего фактора — травмы, операции, инфекционного заболевания. За короткое время у больного значительно снижается артериальное давление, падает уровень сахара в крови, появляются признаки обезвоживания. Это состояние угрожает жизни и требует экстренной медицинской помощи.
На фоне болезни Аддисона могут возникнуть и другие осложнения:
- невротические состояния, фобии;
- галлюцинации;
- поражение сердечной мышцы, внутрисердечные блокады.
Диагностика
При подозрении на болезнь Аддисона пациента направляют к эндокринологу. Врач оценивает жалобы, уточняет историю заболевания, проводит объективное обследование больного. Необходима углубленная лабораторная диагностика для выявления гормональных, электролитных, аутоиммунных нарушений:
- определение в моче и крови уровня кортизола, в том числе функциональная проба с введением АКТГ;
- выявление антител к антигенам надпочечников, щитовидной железы;
- повышение концентрации калия и снижение уровня натрия в крови;
- выявление анемии, сниженного количества лейкоцитов, увеличения относительной доли эозинофилов и лимфоцитов в формуле крови;
- рентгенологическое исследование легких;
- компьютерная томография почек и надпочечников.
Клиническая картина гипокортицизма достаточно специфична, характерным для нее является сильная мышечная слабость и пигментация кожи. При стертом течении патологии необходимо исключать злокачественные опухоли, пернициозную анемию, болезни пищеварительной и нервной системы.
Лечение
Существенную роль в патогенезе и симптоматике болезни Аддисона играют электролитные нарушения. Для их устранения необходимо придерживаться специальной диеты. В пищу в течение дня следует добавлять до 10 граммов поваренной соли, чтобы восполнить дефицит натрия в крови. Для ускорения синтеза кортикостероидных гормонов рекомендуется употреблять высокие дозы аскорбиновой кислоты. Избежать снижения веса можно с помощью полноценного калорийного рациона, содержащего достаточное количество протеина и растительных жиров.
При туберкулезной этиологии надпочечниковой недостаточности проводится лечение антимикробными препаратами. Если патология связана с другими аутоиммунными процессами — назначается соответствующая терапия (гормоны щитовидной железы, инсулин).
Основа патогенетической терапии болезни Аддисона — прием препаратов, идентичных гормонам коры надпочечников. Дозировка глюкокортикоидов определяется индивидуально, она увеличивается при простудных заболеваниях, перед операциями, на фоне лихорадки или обострения сопутствующих болезней. Безопасность лечения следует контролировать лабораторными методами. При адекватно подобранной терапии симптомы патологии исчезают, пигментация кожи постепенно уменьшается.
Профилактика гипокортицизма состоит в раннем выявлении аутоиммунных заболеваний и туберкулеза.
При своевременном начале лечения прогноз болезни Аддисона благоприятный.
