Атрофия зрительного нерва характеризуется разрушением проводящих нервных путей, соединяющих сетчатку и зрительную область мозговой коры. Это состояние сопровождается ухудшением или потерей зрения, ограничением зрительных полей, расстройством цветовосприятия, изменениями видимой части зрительного нерва (то есть его диска) на глазном дне. Для диагностики используются офтальмоскопия, измерение остроты и полей зрения, тестирование цветовосприятия. Могут быть полезны дополнительные исследования: УЗИ глаз, МРТ мозга, ангиография ретины и т.д. Лечение основано на устранении причины патологических изменений.
Поражение зрительного нерва составляет около 1% всей офтальмологической патологии. Каждый четвертый случай заболевания становится причиной необратимой слепоты. Атрофия сопровождается разрушением отростков нервных клеток и нарушением их кровоснабжения. В результате происходит замещение нейронов соединительной тканью, и передача сигналов от сетчатки в кору мозга становится невозможной.
Причины и факторы риска
Атрофические процессы в зрительном нерве ассоциированы с отеком, воспалением, повышенным внутриглазным давлением, нарушением микроциркуляции, травматическим повреждением, действием токсинов и другими факторами.
Основные группы причин оптической нейропатии:
- Офтальмологические заболевания — глаукома, дистрофия сетчатки, близорукость, воспалительные заболевания глаза, неврит, опухоли.
- Болезни нервной системы — новообразования гипофиза и задней краниальной ямки, а также очаговые гнойно-воспалительные процессы, травмы черепа, рассеянный склероз.
- Системные заболевания сосудистой системы — гипертония, васкулиты, сахарный диабет, последствия кровопотери, анемия, гиповитаминоз, длительное голодание, ревматологические заболевания.
- Тяжелые инфекции — туберкулез, сифилис, вирусные заболевания (корь, герпес, краснуха, респираторные болезни), токсоплазмоз.
- Наследственные болезни и синдромы с деформацией черепа.
У каждого пятого пациента причина заболевания остается неизвестной.
Классификация
В практике офтальмолога встречаются случаи атрофических изменений в зрительном нерве разного происхождения.
Наследственность
Наследование бывает аутосомно-доминантным (в том числе в сочетании с врожденным отсутствием слуха), аутосомно-рецессивным (при большом количестве наследственных синдромов, таких как болезнь Бурневилля). У части пациентов генетический дефект находится в митохондриальной ДНК, такая патология входит в состав болезни Лебера.
Приобретенная форма
Выделяют несколько вариантов приобретенной формы оптической атрофии:
- первичная вызвана сдавлением нерва без вовлечения диска;
- вторичная обусловлена поражением сетчатки и сопровождается отеком диска;
- глаукоматозная возникает на фоне высокого внутриглазного давления.
Выделяют три степени патологии в зависимости от морфологических характеристик зрительного диска — начальная с минимальными изменениями, неполная с вовлечением одного сегмента диска и полная с поражением всего диска и сосудов сетчатки.
При первичном повреждении сетчатой оболочки говорят о восходящей атрофии, нисходящая же диагностируется при начале заболевания с нервных волокон. Патология может поражать один глаз или быть двусторонней. Она бывает стационарной (без динамики) или прогрессирующей.
Симптомы
Патология проявляется снижением остроты зрения, которое не удается скорректировать. В случае прогрессирующего течения изменения развиваются за несколько дней или недель и могут привести к потере зрения. При неполной атрофии ухудшение зрительной функции в какой-то момент прекращает прогрессировать, зрение частично сохраняется.
Ведущие симптомы атрофических изменений зрительного нерва:
- сужение поля зрения;
- «туннельное» зрение;
- нарушение восприятия зеленого и красного цветов, реже желтого и синего;
- темные пятна в поле зрения;
- слабая реакция зрачка на свет.
Диагностика
При подозрении на атрофию зрительного нерва необходимо провести стандартное офтальмологическое обследование, в том числе офтальмоскопию. При этом можно определить признаки нарушения питания диска, изменения артерий и вен и другие симптомы патологии. Обязательно исследуются поля зрения и цветовосприятие.
Для выявления причин патологии могут использоваться дополнительные методы:
- МРТ мозга и глазниц для диагностики опухолей, заболеваний пазух, фиброзной дисплазии, рассеянного склероза.
- Компьютерная томография для исключения переломов костей черепа.
- Электрофизиологическое исследование для определения степени поражения нерва.
- Оптическая когерентная томография для выявления дефицита нервных волокон сетчатки.
- УЗИ глаз для обнаружения опухоли глазницы.
- Определение уровня глюкозы в крови для диагностики сахарного диабета, а также перед началом терапии глюкокортикоидами.
- Измерение артериального давления и другие меры для выявления сердечно-сосудистых заболеваний, которые могут стать причиной атрофии зрительного нерва.
- УЗДГ сонных артерий для исключения их окклюзии.
Может потребоваться лабораторная диагностика, направленная на выявление гиповитаминоза В12, венерических и ревматологических заболеваний, инфекций (токсоплазмоз, гепатит В, краснуха, ЦМВИ, герпес).
Дополнительную информацию можно получить с помощью электроретинографии и флуоресцентной ангиографии глазного дна.
Дифференциальная диагностика атрофии зрительного нерва проводится с врожденными аномалиями развития диска, его миелинизацией, кальцинатами и гипоплазией зрительного нерва. В редких случаях вызвать временное побледнение диска может яркое освещение внутренних сред глаза офтальмоскопом или щелевой лампой во время осмотра.
Лечение
К сожалению, методики нейрорегенерации недоступны для практического применения, а фармакологические средства не оказывают достаточного влияния на процессы атрофии нерва. Единственным вариантом лечения становится устранение причины патологии, пока она не вызвала полную потерю зрения. После стабилизации атрофических процессов можно использовать средства помощи слабовидящим людям.
В некоторых ситуациях удается добиться результатов, используя пульс-терапию метилпреднизолоном, например, при неврите, ишемической и травматической нейропатии. Для уменьшения выраженности симптомов при рассеянном склерозе можно применять бета-интерфероны.
Может использоваться ретробульбарное введение глюкокортикоидов, применение мочегонных препаратов, вазоактивных средств, поливитаминов, биостимуляторов. Возможно проведение физиотерапевтических процедур — магнитная и лазерная терапия, электрофорез, иглорефлексотерапия.
Перспективы лечения атрофии зрительного нерва связаны с применением стволовых клеток. Клетки-предшественники нейронов могут быть доставлены в стекловидное тело, откуда они способны проникать в сетчатку и зрительный нерв.
Профилактика, осложнения и прогноз
Для снижения риска патологии необходимо следить за здоровьем и вовремя начинать лечение любых заболеваний — от инфекционных до ревматологических. Следует избегать контактов с токсинами. При первых симптомах ухудшения зрения следует обратиться к офтальмологу.
Атрофия зрительного нерва не является самостоятельным заболеванием, поэтому ее осложнения связаны с прогрессированием основной патологии. Единственное прямое следствие атрофических процессов в зрительном нерве — потеря зрения. В случае развития слепоты восстановить зрительную функцию невозможно.
Прогноз при атрофии зрительного нерва зависит от степени тяжести поражения нервных клеток. При частичной форме патологии зрение снижается умеренно, или страдает только поле зрения. При полной атрофии прогноз для сохранения зрения неблагоприятный. В случае неврита зрительного нерва, токсической или пищевой нейропатии раннее полноценное лечение нередко сопровождается отличными результатами.
