Саркоидоз глаз (или офтальмосаркоидоз) — редкое неинфекционное заболевание, при котором в тканях самого глаза и прилегающих к ним структурах развиваются доброкачественные опухолевидные скопления клеток иммунной системы (гранулемы). Конкретные причины этого заболевания до сих пор остаются неизвестными. Клинически офтальмосаркоидоз проявляется постепенным снижением остроты зрения, болезненностью и чувством дискомфорта в пораженном глазу.
Заболевание имеет аутоиммунную природу, поэтому основной метод лечения — иммунодепрессивная терапия кортикостероидами, цитостатическими препаратами, современными средствами, содержащими моноклональные антитела.
Общая картина
Саркоидоз (или синдром Бенье — Бека — Шауманна) может поражать любой орган. Чаще всего страдают легкие, лимфатические узлы, кожа. Частота вовлечения в болезненный процесс глаза, окологлазничной области, зрительного нерва составляет 25–40%.
Заболевание обычно начинает развиваться в среднем возрасте. Женщины больше подвержены саркоидозу, чем мужчины.
При офтальмосаркоидозе существует опасность неуклонного ухудшения зрительной функции вплоть до необратимой потери зрения.
Причины возникновения
Офтальмосаркоидоз является одной из разновидностей воспалительных процессов, сопровождающихся образованием гранулем. Несмотря на интенсивные исследования, точные причины этого заболевания остаются невыясненными.
Существует несколько гипотез происхождения офтальмосаркоидоза. Например, теория инфекционного триггера предполагает, что заболевание провоцируется скрытым воздействием микроорганизмов, таких как микобактерии туберкулеза, а также вирусов семейства Herpes simplex и вирусом Эпштейна — Барр.
Высказываются предположения о возможной роли нарушений иммунной регуляции и генетически обусловленных изменений в структуре белков главного комплекса гистосовместимости (HLA). Возможно, предрасположенность к саркоидозу передается по наследству и проявляется в виде сбоя в работе иммунной системы, приводящего к хроническому воспалительному процессу.
Механизм развития болезни
Все саркоидные гранулемы характеризуются схожим строением. В центральной зоне скапливаются крупные макрофагальные иммунные клетки, эпителиоидные и гигантские многоядерные клетки. По краям гранулемы располагаются лимфоцитарные инфильтраты, клетки соединительной ткани (фибробласты), плазмоциты.
Гранулемы имеют четкие границы и не сливаются друг с другом. У саркоидных гранулем никогда не бывает участков «творожистого» распада (казеозного некроза), но в них присутствуют особые звездчатые включения (астероидные тельца).
В своем развитии гранулема проходит 3 стадии:
- гиперпластическая — активное размножение клеточных элементов;
- гранулематозная — формирование зрелых опухолевидных узелков;
- фиброзно-гиалиозная — активируются соединительнотканные волокна, разрушенные ткани замещаются гиалином (стекловидное белковое вещество).
Формирование рубцовой ткани приводит к серьезным функциональным нарушениям органов зрения. Лишь некоторые гранулемы способны рассасываться самостоятельно до полного исчезновения — значительно чаще они завершают свое развитие превращением в участки плотного склероза.
Типичные области поражения
Зрительная система человека состоит из многочисленных анатомических образований. Офтальмосаркоидоз может поразить любое из них. Наиболее часто страдают следующие части:
- Сосудистая оболочка (увеальный тракт). Передняя форма (увеит передней камеры глаза) встречается у 20–70% пациентов, страдающих офтальмосаркоидозом, задняя форма (задний увеит) поражает около четверти заболевших. Промежуточный увеит встречается значительно реже.
- Конъюнктива. Поражается почти у 70% пациентов. Часто проявляется мелкоточечными узелковыми высыпаниями преимущественно в верхней и нижней складке конъюнктивы. При тяжелом течении образуется сращение конъюнктивы глаза с конъюнктивальной оболочкой века — симблефарон.
- Роговица. Появляются участки уплотнения, утолщения, отложения кальция, воспаления.
- Хрусталик. Поражается сравнительно редко — в 8–17% случаев. Обычно гранулемы сопровождаются развитием катаракты.
- Сетчатка. Появляется отечность, кистообразные изменения центральной зоны (макулы), другие дефекты. Часто отмечаются нарушения кровеносных сосудов.
- Зрительный нерв. Поражается очень редко, но болезненный процесс развивается стремительно, что вызывает резкое ухудшение зрения вплоть до полной слепоты.
До 28% пациентов сталкиваются с поражением слезных желез (саркоидный дакриоцистит). Несколько реже встречаются гранулемы в толще экстраокулярных мышц.
Симптомы
Проявления болезни зависят от конкретной локализации патологического процесса и степени его выраженности. Чаще всего пациенты жалуются на неприятные ощущения в глазу, чувство присутствия постороннего предмета, умеренные боли и постоянное ухудшение зрения.
В зависимости от масштабов поражения сосудистых оболочек появляются следующие симптомы:
- фотофобия — повышенная чувствительность к яркому освещению;
- покраснение слизистой оболочки глаза;
- усиленное слезотечение.
Если патология затрагивает сетчатку, пациенты жалуются на появление темных пятен, потерю четкости, сужение поля зрения.
В большинстве случаев развиваются и сопутствующие общие расстройства, характерные для системного поражения организма: слабость, повышенная утомляемость, снижение аппетита, бессонница. Нередко возникают боли в груди, приступообразный кашель, одышка, увеличение лимфатических узлов, появление на коже красно-коричневых узелков.
Возможные осложнения
Офтальмосаркоидоз чреват целым рядом осложнений, приводящих к потере зрения. Одним из самых тяжелых осложнений является скопление жидкости под сетчаткой, вызывающее ее отслоение. Не менее опасно появление аномальных кровеносных соединений (шунтов) возле диска зрительного нерва. Это вызывает дефицит кровоснабжения нервной ткани.
Особенно коварен запущенный увеит. На начальных этапах отмечается появление плавающих помутнений («мушек») перед глазами, снижение контрастности, деформация изображений. При нарастании воспаления пациент полностью утрачивает зрение.
Также офтальмосаркоидоз значительно повышает опасность развития катаракты и глаукомы, что тоже влечет за собой слепоту.
Способы диагностики
Диагностикой и лечением офтальмосаркоидоза занимается врач-офтальмолог. Обследование начинается с опроса, сбора анамнеза. Врач расспрашивает о жалобах, предшествующих заболеваниях, образе жизни, особенностях питания. Затем выполняется осмотр внешней поверхности глазного яблока, проводится стандартная проверка остроты зрения.
Для подтверждения диагноза используются специализированные методики:
- Биомикроскопия — осмотр с помощью увеличительного оборудования. Позволяет заметить мельчайшие частицы, откладывающиеся на поверхности роговицы, спайки, очаги воспалений, точечные узелковые образования.
- Офтальмоскопия — исследование сетчатки.
- Гистологическое исследование образцов ткани, взятых при биопсии. Обеспечивает максимальную точность диагноза, но сопряжено с проведением инвазивной манипуляции, поэтому на начальных стадиях саркоидоза применяется редко.
Для выявления саркоидозных поражений других органов проводится комплексное дополнительное обследование. Оно включает рентген легких или КТ грудной клетки. При необходимости делается бронхоскопия. Также проводятся лабораторные анализы крови, определяющие активность воспалительных процессов — оцениваются уровни С-реактивного белка, скорость оседания эритроцитов, различные показатели обмена веществ.
Методы лечения
Специфических (этиотропных) средств, устраняющих причину этого заболевания, не существует. Сегодня терапия офтальмосаркоидоза основывается на использовании глюкокортикоидов. ГКС могут назначаться перорально, вводиться внутривенно, либо с помощью инъекций непосредственно в полость глаза (интраокулярно). Эти препараты подавляют воспалительные процессы, уменьшают нежелательные иммунные реакции. Применение ГК предотвращает развитие опасных осложнений, таких как спайки между радужкой и хрусталиком, облегчает течение увеита.
Однако длительное лечение гормональными препаратами создает риск появления серьезных побочных эффектов, поэтому приходится использовать и альтернативные методы. Неплохие результаты обеспечивают химиотерапевтические средства, блокирующие метаболизм фолиевой кислоты. Эта группа медикаментов эффективно уменьшает интенсивность хронических воспалительных процессов в глазу, что улучшает самочувствие пациента и сохраняет зрение.
К новейшим методам относится использование моноклональных антител, действующих против фактора некроза опухоли альфа.
Дополнительно к терапии, подавляющей патологическую иммунную реакцию, назначают местное применение капель и мазей, вызывающих расширение зрачка (мидриатики), уменьшающих воспаление и облегчающих болевой синдром. Также рекомендуются лекарственные средства, стабилизирующие водно-электролитный баланс, антиоксидантные комплексы, улучшающие микроциркуляцию и предотвращающие кровотечение.
При тяжелом лечении саркоидоза в периоды обострений применяют метод внеорганного очищения крови (гемосорбцию) и процедуру выделения и обработки лимфоцитов (лимфоцитоферез) с последующим введением гормонов.
Прогноз и профилактические мероприятия
Хорошо подобранное медикаментозное лечение позволяет затормозить развитие воспалительных процессов и добиться стойкой ремиссии офтальмосаркоидоза. Но, к сожалению, прогноз все равно остается тревожным. В долгосрочной перспективе многие пациенты сталкиваются с серьезными ухудшениями зрения.
Современной науке неизвестны конкретные причины, запускающие механизм развития саркоидоза глаз. Поэтому разработка эффективных мер первичной профилактики данного заболевания пока невозможна.
Универсальной мерой профилактики является ведение здорового образа жизни и регулярные профилактические осмотры у офтальмолога. ЗОЖ поддерживает общее здоровье организма, обеспечивает правильную работу иммунной системы. Профилактические осмотры позволяют выявить ранние признаки заболевания и начать лечение. Это особенно важно для людей с повышенным риском саркоидоза. К ним относятся лица, чьи ближайшие кровные родственники страдают любой формой саркоидоза или имеют аутоиммунные заболевания.
Саркоидоз глаз — серьезное заболевание, требующее длительного лечения. Пренебрежение рекомендациями врача чревато потерей зрения.
Ключевыми профилактическими мерами являются правильный образ жизни и раннее выявление заболевания.
