Пропустить шапку
Запись к врачу

Гаффская болезнь

19 августа 2023 г.

Острое пищевое отравление токсическими продуктами рыб называется Гаффской болезнью. Вредные метаболиты накапливаются в их внутренностях и при употреблении в пищу вызывают интоксикацию организма человека. Для Гаффской болезни характерно сочетание почечной недостаточности с приступообразными болями в мышцах. Интоксикационный и лихорадочный синдромы выражены умеренно, что может затруднять диагностику патологии. Для выставления диагноза требуется лабораторная диагностика, в частности — биологическая проба. Лечение Гаффской болезни проводится симптоматически и патогенетически и направлено на удаление токсинов из организма. Методы этиотропной терапии в настоящее время не разработаны. 

О заболевании

Описание данной патологии также можно встретить под терминами: сартланская болезнь, юксовская болезнь и пароксизмально-токсическая алиментарная миоглобинурия. Свое основное название заболевание получило по имени места, где впервые было выявлено — Фришес-Гаффский залив. В настоящее время болезни наиболее подвержены люди, употребляющие в пищу озерные виды рыб. Пик заболеваемости алиментарной миоглобинурией приходится на весенне-летний период, в редких случаях вспышки патологии регистрируются осенью. 

Помимо человека заболеванию также подвержены хищные виды рыб, плотоядные птицы и звери. У детей патология регистрируется значительно реже, чем у взрослых. 

Причины

Не смотря на активное развитие медицины и лабораторной диагностики, ученые до сих пор не выявили токсин, приводящий к развитию патологии. В настоящее время считается, что причина отравления — патогенное воздействие цианобактерий. Именно их токсины способны накапливаться в тканях рыб и вызывать их болезнь и даже гибель. Однако, также предполагается, что отправление может происходить следующими веществами: 

  • промышленные отходы производств (заболевание открыто лишь в XX веке); 
  • алкалоиды растений (спорынья, камыш, семена тростника); 
  • речной хвощ. 

Несмотря на то, что этиологический токсин остается неизвестным, доказано, что в организм он попадает алиментарным путем (то есть во время приема рыбы в пищу). Наиболее токсичными считаются жир и внутренности рыб, которые аккумулируют в себе вредные вещества. 

Повышенный риск отравления наблюдается у пациентов с хроническими заболеваниями (сахарный диабет, ишемическая болезнь сердца, гиповитаминоз группы B, гепатит С). Для уменьшения рисков отравления рекомендуется: 

  • уменьшить употребление озерной рыбы; 
  • отказаться от вылова рыбы после значительного подъема воды; 
  • улучшать экологическое состояние водохранилищ и озер, контролировать сброс токсических отходов в водоемы; 
  • не ловить рыбу в период цветения водорослей (сине-зеленых). 

Патогенез

В связи с тем, что специалисты не могут выделить токсин, патогенез заболевания остается мало изучен. Считается, что токсическое вещество нарушает баланс электролитов в мышцах. В свою очередь, это приводит к накоплению молочной кислоты и высвобождению миоглобина. Мышечные белки имеют крупный размер, поэтому при прохождении через почечные канальцы они могут вызвать закупорку. Метаболические нарушения в тканях почек вызывают острый некроз. 

Токсические вещества также могут поражать структуры центральной нервной системы и паренхиматозных органов. 

Симптомы 

Инкубационный период продолжается от нескольких часов до нескольких дней. Острой манифестации симптомов могут способствовать физическая нагрузка, а также употребление алкоголя. В дебюте заболевания у пациентов наблюдается боль в мышцах конечностей, груди и поясницы. Болевые ощущения вариабельны: от легкого дискомфорта до полной обездвиженности. 

Если поражаются мышцы дыхательной мускулатуры (плечевой пояс, межреберные промежутки), то возрастает риск дыхательной недостаточности. О ее развитии сигнализируют такие симптомы как одышка, цианоз кожи, ощущение нехватки воздуха. Это состояние требует незамедлительного обращения за медицинской помощью, так как сопряжено с риском летального исхода. Сопутствующими симптомами при патологии могут быть: 

  • олигурия;
  • лихорадка до 38°C; 
  • изменение цвета кожи (красно-кирпичный, черный); 
  • диарея; 
  • тошнота;
  • рвота;
  • повышение артериального давления.

Продолжительность приступа Гаффской болезни составляет 3-4 дня. Повторные обострения провоцируются физической нагрузкой, переохлаждениями и принятием алкоголя. В межприступный период состояние пациента практически полностью нормализуется. О тяжелом течении Гаффской болезни свидетельствует отсутствие достаточного диуреза. 

Осложнения

Гаффская болезнь может быть осложнена следующими состояниями:

  • острая почечная недостаточность;
  • гиперкоагуляция;
  • уремическая кома;
  • пневмония (гипостатическая, аспирационная);
  • брадикардия; 
  • экстрасистолия; 
  • тахиаритмия;
  • острая сердечная недостаточность;
  • отек головного мозга;
  • острая язва желудка;
  • острая дыхательная недостаточность;
  • токсический гепатит.

При длительном течении заболевания формируются следующие состояния: нефросклероз, ренальная гипертензия, хроническая почечная недостаточность, хронический пиелонефрит.

Для профилактики развития осложнений необходимо обратиться к специалисту для своевременного и адекватного лечения.

Диагностика

Гаффская болезнь относится к числу токсических поражений, поэтому окончательный диагноз должен устанавливаться врачом-инфекционистом. Но для проведения дифференциальной диагностики и подбора адекватной терапии пациентам могут назначаться консультации других профильных специалистов: кардиолог, невролог, нефролог и др. 

Для установления диагноза необходимо тщательно проанализировать данные анамнеза: место проживания, трудовая деятельность, характер питания. Для качественной диагностики требуются следующие исследования: 

Метод обследования

Описание

Физикальный

У пациентов выявляется мышечное напряжение, выраженная боль и отеки мышц. У некоторых могут наблюдаться синюшность кожи, одышка. При поражении сердца определяются расширение границ органа, экстрасистолы. Во время исследования может наблюдаться напряжение мышц живота и его болезненность. О поражении почек свидетельствуют изменение цвета и количества мочи (суточный диурез). 

Лабораторный

В анализах крови у пациентов с Гаффской болезнью выявляются: повышение лейкоцитов, нейтрофилов, снижение количества эозинофилов, ускорение СОЭ. При поражении органов-мишеней изменяются лабораторные показатели печени и почек.  

Выявление инфекций

Для выявления инфекционного поражения используется биологическая проба, которая проводится на мышах. Метод выявления инфекций необходим для дифференциальной диагностики с лептоспирозом, столбняком и бешенством. 

Инструментальный

Для подтверждения диагноза могут использоваться рентгенография, КТ, МРТ, ЭКГ и электромиография. 

Дифференциальная диагностика патологии проводится со следующими состояниями: 

  • Лептоспироз
    О данном заболевании может свидетельствовать желтуха, характерная локализация мышечной боли (икроножные мышцы), геморрагические симптомы. 
  • Бешенство
    В пользу данного заболевания свидетельствует боязнь света, воды, а также предшествующий контакт с непривитыми животными.  
  • Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом
    Проявлениями заболевания являются сыпь, нарушения зрения и чередование периодов олигурии и полиурии. 
  • Столбняк
    На заболевание могут указывать травмы, аборты, роды вне больницы. При столбняке наблюдается тетанус, тризм и сардоническая улыбка. 
  • Миозит
    В отличие от Гаффской болезни при этом состоянии отсутствуют нарушения мочевыделительной функции. 
  • Остеохондроз
    Болевой синдром сопровождается нарушениями чувствительности на пораженной стороне. 
  • Инфаркт миокарда
    Боль локализуется за грудиной и чаще всего иррадиирует в левое плечо. 
  • Мочекаменная болезнь
    Появление крови в моче носит периодический характер, также для этого состояния характерны почечные колики. 

Дифференциальная диагностика Гаффской болезни с другими состояниями — это сложный процесс, который требует высокого профессионализма специалиста. 

Лечение 

При выявлении симптомов Гаффской болезни требуется обязательная госпитализация, соблюдение постельного режима на протяжении всего периода лечения, даже в межприступный период. Для уменьшения риска рецидива необходимо избегать переохлаждений и стрессов. 

При вовлечении в патологический процесс дыхательной мускулатуры (как основной, так и вспомогательной) требуется госпитализации пациента в отделение интенсивной терапии.

Важно, чтобы пациенты с Гаффской болезнью питались разнообразно и полноценно. В их рационе обязательно должны присутствовать витамины группы B, C, E. Следует ограничить содержание калия и белка при появлении признаков почечной недостаточности. 

Количество жидкости должно строго контролироваться для того, чтобы избежать появления отека мозга. 

Консервативная терапия

В первые часы после употребления рыбы в пищу необходимо начинать лечение с мер детоксикации (удаление токсина из организма пациента). В настоящее время нет единых стандартов терапии при данном заболевании. Поэтому терапевтическими методами лечения патологии могут быть: 

  • Этиотропная терапия
    Не смотря на то, что природа токсина остается неизвестной, в первые часы после его попадания в организм с ним можно эффективно бороться. Для этого используются такие способы как промывание желудка, прием энтеросорбентов, клизмы, а также обильное теплое питье. 
  • Патогенетическая терапия
    Используются растворы в форме капельниц, которые позволяют провести эффективную детоксикацию и восполнение жидкости (при диарее). Перед проведением инфузионной терапии проводится расчет допустимых дозировок с учетом степени обезвоживания и нарушений почечной функции. Избыточное введение растворов чревато отеком головного мозга. Для предотвращения тромбозов используются антиагреганты, а также гепарин. С целью коррекции КЩС (кислотно-щелочного состояния) используется натрия гидрокарбонат. Для удаления жидкости при развитии отеков допустимо использование мочегонных препаратов. 
  • Симптоматическое лечение
    С целью купирования симптомов пациентам могут назначаться: антигистаминные средства, витаминные комплексы, противосудорожные препараты. При присоединении бактериальной инфекции больным назначается антибактериальная терапия. При выраженном болевом синдроме рекомендовано использованием опиатных анальгетиков. 

При тяжелом течении заболевания у пациентов может наблюдаться выраженная потеря плазмы (до ⅓ от циркулирующего объема), а также ишемия и венозный застой. Поэтому больным с Гаффской болезнью могут быть назначены переливания плазмы. При уменьшении количества тромбоцитов и эритроцитов проводится переливание одноименных форменных элементов крови. Также положительное влияние на состояние может оказывать гипербарическая оксигенация.  

Хирургическое лечение

Обильное разрушение мышечных клеток (рабдомиолиз) может стать причиной развития некроза. Наиболее часто при Гаффской болезни поражаются верхние и нижние конечности. 

Оперативное лечение проводится для того, чтобы устранить сдавление тканей и сохранить жизнеспособность мышцы. В настоящее время с этой целью применяется фасциотомия. В ходе хирургического вмешательства обязательно удаляются некротизированные участки для того, чтобы предотвратить развитие токсических осложнений. Ушивание раны производится не сразу после операции, а минимум через 72 часа при отсутствии гнойных осложнений. 

Если явления ишемии не поддаются консервативной терапии, то проводится ампутация конечности. Оценить состояние мышечного волокна можно только во время операции: она имеет нормальный цвет, кровоточит и сокращается. Резекция с реконструкцией жизнеспособных мышц применяется редко, так как имеет большое количество ограничений. Хирургическое лечение патологии — это радикальный способ, который может быть применен лишь в том случае, если терапевтическая тактика неэффективна. 

Прогноз и профилактика

Заболевание имеет благоприятный прогноз при своевременном обращении к специалисту, а также адекватной терапии. Гаффская болезнь становится предпосылкой летального исхода лишь в 5% случаев: чаще всего причиной становится несвоевременное обращение за медицинской помощью и развитие осложнений. 

Легкая форма заболевания требует непродолжительного лечения в стационаре — до 7 суток. Однако, тяжелая форма Гаффской болезни может продолжаться до 8 недель. После завершения лечения пациентам необходимо тщательно следить за состоянием своего здоровья. Обязательно назначается диспансерное наблюдение у врача на срок до 6 месяцев. 

В настоящее время вакцинопрофилактика заболевания не разработана. Поэтому всем людям рекомендуется соблюдать осторожность при употреблении озерной рыбы в весенне-летний и осенний периоды. 

Внимание! Представленная в статье информация носит ознакомительный характер и предназначена для образовательных целей. Материалы, размещенные на сайте МЦ «Целитель», не заменяют консультации специалиста и не могут использоваться в качестве медицинских рекомендаций. Не занимайтесь самолечением! При ухудшении самочувствия и появлении первых признаков заболевания следует обратиться к врачу!

Хотите, мы Вам перезвоним?
Почитать ещё
Записаться на приём