Злокачественная гипертермия связана с внезапным усилением обмена веществ в клетках скелетной мускулатуры. Это патологическое состояние может быть побочным действием некоторых препаратов для наркоза, миорелаксантов, а также возникать после стресса. Злокачественная гипертензия сопровождается сердечно-сосудистыми, обменными, мышечными нарушениями, ДВС-синдромом, затем возникает полиорганная недостаточность. В диагностике учитывается клиническая картина, анамнез заболевания, результаты анализа кислотно-щелочного состояния. Помогают в подтверждении диагноза кофеин-галотановый тест, результаты генетического исследования. Для купирования гипертермического криза применяют физические методы охлаждения, а также введение препарата Дантролен. Одновременно следует устранить причину развития гипертермии, скорректировать изменения кислотно-щелочного равновесия.
Злокачественная гипертензия связана с применением средств для общей анестезии. По разным данным, она встречается у одного из 3000-100 000 оперированных пациентов. Более высока вероятность этого осложнения у детей, а среди взрослых людей – у мужчин.
Причины и механизм развития
Злокачественная гипертермия возникает как осложнение после применения некоторых лекарственных препаратов:
- средства для ингаляционного наркоза;
- миорелаксанты с курареподобным действием;
- кофеин.
Имеются единичные случаи развития этого состояния у людей после сильного стресса или значительной физической нагрузки в результате активного синтеза в их организме катехоламинов.
Существует генетическая предрасположенность к такой реакции, которая отмечается у всех родственников.
Под влиянием химических веществ, попавших в организм при наркозе, открываются кальциевые каналы в мембране мышечных клеток. Ионные потоки в фазы деполяризации и реполяризации мембраны дезорганизуются, и в цитоплазме мышечных клеток накапливаются ионы кальция. Это вызывает изменения передачи нервно-мышечных импульсов и распространенную ригидность мышц. Находясь в состоянии сокращения, клетки активно используют свои энергетические запасы в виде АТФ, для чего им необходимо много кислорода, а дополнительным эффектом процессов окисления становится образование тепла.
Дефицит кислорода сопровождается гипоксией тканей с накоплением недоокисленных продуктов, прежде всего молочной кислоты. Происходит разрушение мышечных волокон, в кровь поступает большое количество ионов (калий, кальций, магний), внутриклеточные ферменты и миоглобин.
Процесс сперва затрагивает только мышцы. По мере их разрушения и накопления в крови токсинов возникает полиорганная недостаточность. Она сопровождается выраженными изменениями кислотно-щелочного равновесия и нарушением кровообращения. Появляются предпосылки к развитию отека легких, мозга. Запускаются каскадные воспалительные реакции, а также нарушений свёртывания крови. Развитие ДВС-синдрома заканчивается кровотечениями.
Классификация
Злокачественная гипертермия имеет несколько форм, которые отличаются по времени и скорости развития, тяжести проявлений, симптоматике.
Классическая форма
Составляет до 20% всех случаев. Сразу после введения препарата-триггера в ходе операции возникает развернутая картина патологии. В этом случае анестезиолог имеет возможность быстро купировать такую реакцию. Риск гибели пациента составляет около 5%.
Абортивная форма
Составляет около 75% всех случаев патологии, сопровождается незначительным повышением температуры и смазанной симптоматикой. Однако и в этом случае есть риск летального исхода – около 3%.
Отсроченная
Составляет до 5% всех случаев злокачественной гипертермии. Опасность этого состояния заключается в его развитии спустя сутки и больше после применения средств для наркоза. В это время внимание медицинского персонала уже не направлено исключительно на конкретного пациента. Поэтому встречается запоздалая или неверная диагностика гипертермического криза.
Клинические проявления и осложнения
Ранние признаки злокачественной гипертермии появляются в первые моменты реакции, через 20 минут проявляется поздняя симптоматика.
Первые симптомы злокачественной гипертермии:
- сокращение жевательных мышц;
- распространенная мышечная контрактура;
- потливость, мраморный рисунок кожи;
- учащение сердцебиения, нестабильность артериального давления.
Главное проявление патологии – быстрое повышение температуры. В большинстве случаев она не превышает 40 градусов, но описаны наблюдения лихорадки до 45 градусов, ставшей причиной летального исхода.
В крови нарастает ацидоз, нарушения метаболизма быстро прогрессируют. Повышение концентрации калия вызывает аритмию. Нарушается выделительная функция почек. При своевременной медицинской помощи злокачественная гипертермия обратима.
Возможные осложнения:
- инфаркт миокарда с развитием кардиогенного шока и остановки сердечной деятельности;
- полиорганная недостаточность, которая в 80% случаев завершается летальным исходом;
- ДВС-синдром с тромбозом сосудов и последующим истощением ресурса свертывающей системы с развитием кровотечений.
Диагностика
При подготовке к операции необходимо выяснить, есть ли у пациента риск злокачественной гипертермии. О предрасположенности к этому состоянию свидетельствуют:
- перенесенный гипертермический криз у кровных родственников;
- случаи внезапной смерти во время наркоза в семье;
- судороги неясного происхождения в анамнезе.
При наличии этих факторов могут возникнуть показания к дополнительному обследованию. При значительном риске назначается кофеин-галотановый тест. Он травматичен для пациента, поскольку предполагает отбор небольшого количества мышечной ткани. Ее помещают в специальный раствор и оценивают спазм мышцы, возникающий под действием реагента.
В исследовательских целях пациенту с предрасположенностью к развитию гипертермии злокачественного характера может быть предложено генетическое исследование. Риск патологии увеличивается при наличии мутаций в генах RYR1 и CACNA1S. Применение метода ограничивается его высокой стоимостью.
При развитии злокачественной гипертермии возникают изменения в лабораторных анализах:
- появляется ацидоз, связанный с нарушением метаболизма;
- увеличивается уровень креатинфосфокиназы и калия.
Ригидность мышц, возникающая на фоне гипертермии злокачественного характера, нужно дифференцировать с другими заболеваниями:
- анафилаксия;
- недостаточное обезболивание;
- ишемия головного мозга;
- тиреотоксический криз;
- осложнения приема некоторых психотропных препаратов;
- гиповентиляция.
Подтверждает диагноз улучшение состояния больного после применения антидота (дантролена).
Лечение
При развитии злокачественной гипертермии необходимо прервать хирургическую операцию и перевести пациента в реанимационную палату. Основные лечебные мероприятия:
- прекращение подачи смеси для наркоза, обеспечение ИВЛ чистым кислородом в течение 15 минут;
- введение дантролена, стабилизирующего содержание кальция, устраняющего неконтролируемые мышечные сокращения;
- охлаждение с помощью физических методов (охлаждение области крупных сосудов, введение охлажденных растворов внутривенно);
- устранение ацидоза;
- поддержка выделительной функции почек с помощью диуретиков;
- стимуляция сердечной деятельности.
При своевременной комплексной терапии злокачественная гипертермия обратима. Если состояние ацидоза сохраняется долго, оно может стать причиной ишемии мозга, инфаркта миокарда и других осложнений. Абортивная форма характеризуется более хорошим прогнозом по сравнению с классической.
Для предупреждения этого патологического состояния необходимо внимательно проводить предоперационный осмотр, выясняя предрасположенность к злокачественной гипертермии. Если риск мышечных контрактур подтвержден генетическим тестированием, таким пациентам в обычной жизни рекомендуется отказаться от кофеинсодержащих напитков и уменьшить уровень стрессов.
