Ганглионеврома — это опухолевое доброкачественное образование. Альтернативными названиями патологического процесса являются: ганглиоцитома, ганглиома и ганглионарная неврома. По своей природе это новообразование из ганглиев (узлов симпатической нервной системы). Нервная система затрагивает все части тела человека, поэтому локализация опухоли может быть самой разнообразной. По частоте встречаемости выделяют следующее расположение невромы:
- позвоночник;
- головной мозг;
- надпочечники;
- ЖКТ;
- кожное покровы;
- мочевой пузырь.
Диагностика опухолей ганглиев затруднена неспецифической клинической картиной. Проявления патологии во многом зависят от ее локализации. Поэтому амбулаторного приема недостаточно для постановки диагноза. Чтобы визуализировать опухоль используются высокоточные методики по типу МРТ или КТ. О доброкачественности опухоли позволяют судить результаты гистологического исследования. Они могут быть получены во время биопсии или хирургического удаления опухоли. При обнаружении образования нервного узла консервативная терапия не проводится: показано оперативное лечение.
В связи с тем, что предпосылки для опухоли формируются во время беременности матери, опухоли нервов относятся к числу «молодых» заболеваний. Более чем в 50% случаев они диагностируются у пациентов в возрасте до 20 лет. Также существует половая предрасположенность: ганглионеврома чаще выявляется у женщин.
Причины патологии
В настоящее время причины развития заболевания продолжают изучаться. Ведущей считается теория, согласно которой предпосылки для образования невромы симпатического узла формируются еще во внутриутробном периоде. Нарушения закладки нервной системы приводит к тому, что клетки способны к активному делению и формированию опухоли. В пользу эмбриональной теории свидетельствует частое сочетание ганглиом с другими врожденными пороками. Причиной патологии могут стать такие факторы, как:
- инфекции матери во время вынашивания плода (корь, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, хламидиоз, сифилис и др.);
- вредные привычки и действие химии, токсинов (злоупотребление алкоголем, курение, работа с химическими веществами, наркотическая зависимость);
- радиоактивное облучение (например, проведение лучевых методов исследования без наличия показаний);
- хронические патологии матери, провоцирующие гипоксию плода.
Наиболее часто появление ганглионевромы сочетается с такими врожденными состояниями, как:
- волчья пасть и заячья губа;
- аномалия Кимерли;
- базилярная компрессия;
- аномалии развития позвоночника;
- ассимиляция атланта.
Поэтому важно, чтобы женщина проходила подготовку к беременности, а также минимизировала количество вредных воздействий во время вынашивания
Классификация опухолей ганглиев
Наиболее широко в настоящее время используются 2 классификации ганглионевром. В первую очередь оценивается зрелость тканей опухоли: зрелые формы имеют более благоприятное течение, чем незрелые. Вторая классификация основана на расположении опухоли в организме, что важно для выбора лечебной тактики.
Симптомы патологии
Заболевание развивается преимущественно в молодом возрасте, что помогает специалистам в первичной дифференцировке патологии. Клиническая картина болезни во многом определяется локализацией опухоли. Также симптоматика зависит от размера и влияния образования на соседние анатомические области.
Для ганглионевром типична локализация в клетках симпатического ствола, при этом могут поражаться любые части позвоночника (шейный — редко). Крупные опухоли могут распространяться в:
- Канал позвоночника
Такая опухоль похожа на «песочные часы», так как состоит из двух узлов: один располагается в канале позвоночника, второй — снаружи. Пациенты с данным типом новообразования сталкиваются с симптомами передавливания спинного мозга. - Средостение (заднее)
- Забрюшинное пространство
Характерен медленный рост с маловыраженной клинической симптоматикой. Такое расположение опасно длительным бессимптомным течением. В итоге опухоль достигает гигантских объемов и требует проведения сложных хирургических вмешательств для ее удаления. - Малый таз
В отдельную группу выделяются признаки опухоли головного мозга. Наиболее часто она встречается под названием ганглиоцитома. Такая локализация встречается достаточно редко и составляет до 0,4% от числа всех новообразований с внутричерепной локализацией. Ганглиоцитомы поражают различные отделы мозга, что также влияет на клиническую картину болезни.
Диаметр опухоли в черепе может достигать 4 см, но при этом данные образования характеризуются медленными темпами роста. Опасностью ганглиоцитом является то, что они способны к прорастанию в мозг и его оболочки. Заболевание не имеет специфической клинической картины. Поэтому пациенты жалуются на проявления общемозгового (головная боль, головокружение и т.д.) и очагового (нарушение функций различных отделов мозга) характера. Невромы головного мозга также опасны риском озлокачествления и превращения в нейробластому. Данная злокачественная форма может метастазировать в лимфатические узлы и отдаленные органы. Лечением таких новообразований занимается онколог.
Другие локализации опухоли ганглиев встречаются очень редко. При этом пациенты предъявляют жалобы, которые типичны для доброкачественных новообразований соответствующей локализации.
Диагностика
Диагностика ганглионевром на ранних этапах развития затруднена в связи с длительным бессимптомным течением. Достаточно часто опухоль становится случайной находкой во время обследования по другому поводу. Большое число локализаций образований приводит к тому, что диагностикой патологии занимаются неврологи, а также другие узкие специалисты: гастроэнтерологи, эндокринологи, урологи, вертебрологи и т.д. В качестве диагностических методов могут использоваться:
- Рентгенография органов грудной клетки и/или позвоночника
На снимках визуализируется округлое гомогенное затемнение. Если новообразование оказывает давление на ребра, то может наблюдаться характерный признак «раздвигания ребер» и появление вдавлений («узур»). При злокачественной трансформации опухоли определяются признаки разрушения близлежащих костей. - Компьютерная томография позвоночника, грудной клетки и/или средостения.
- Магнитно-резонансная томография необходимых отделов тела.
- Гистологическое исследование биоматериала
Ткани для диагностики могут быть получены в ходе проведения биопсии или при анализе операционного материала.
В некоторых ситуациях невролог может предположить наличие опухоли по клинической картине, однако, для ее верификации обязательно требуются дополнительные методы исследования.
Способы лечения патологии
Лечение опухоли ганглиев проводится только хирургическим путем. Как правило, это сложные операции, которые требуют высокого профессионализма врача и наличия современного оборудования. Ганглионевромы часто располагаются в жизненно важных структурах центральной нервной системы и имеют крупные размеры. Эти особенности повышают риски во время хирургического вмешательства. Поэтому решение о возможности проведения операции и объем ее выполнения устанавливается для каждого пациента индивидуально после консультации с нейрохирургом.
Удаление опухолей в районе позвоночного столба с прорастанием в канал требуют выполнения двух доступов. Некоторые виды ганглионевром из-за своих размеров и расположения не подлежат хирургическому лечению.
После удаления опухоли обязательно проводится гистологическое исследование операционного материала. Оно необходимо для того, чтобы оценить характер новообразования и принять решение о дальнейшей тактике лечения. При обнаружении злокачественных клеток может потребоваться дополнительное проведение лучевой или химиотерапии для профилактики рецидива.
Прогноз и профилактика
Небольшие ганглиомы со зрелыми клетками имеют благоприятный прогноз. Удаление таких опухолей проводится хирургическим путем, что позволяет достигнуть стойкой ремиссии. Рецидив патологии наблюдается редко. Однако, если речь идет о крупных и незрелых новообразованиях, то прогноз становится менее благоприятным. Самым опасным для здоровья и жизни человека является злокачественное перерождение опухолевых клеток.
Специфической профилактики ганглионевром в настоящее время не разработано. Женщинам при планировании беременности и во время вынашивания необходимо вести здоровый образ жизни и находиться под наблюдением врача, чтобы исключить нарушение формирования нервной системы плода.
