Гидроцефалия

Ликвор постоянно обновляется. Его суточная выработка достигает 500 мл. При нарушении баланса между выработкой и всасыванием, жидкость начинается скапливаться внутри желудочков, которые расширяются. Вследствие этого повышается внутричерепное давление. Таким образом, гидроцефалия сопровождается избыточным накоплением ультрафильтрата плазмы крови в совокупности структур головного мозга, которые называются ликворной системой. Данная патология сопровождает многие неврологические заболевания. Они могут возникать при рождении или приобретаться в течение жизни.

Клиническими признаками гидроцефалии выступают повышенное внутричерепное давление, рвота, шум в ушах. При воздействии на определенные структуры мозга ухудшается зрение, нарушаются двигательные функции, мелкая моторика рук, координация движений. В тяжелых случаях возникают эпилептические припадки или психические расстройства.

Инструментальные обследования пациентов — основа диагностики. В комплекс входит рентген черепа, ЭХО-ЭГ, МРТ и КТ. Грудным детям делают нейросонографию.

Общая характеристика заболевания

Гидроцефалию часто называют водянкой головы. Патология в практике неврологов встречается довольно часто и сопровождается самостоятельным заболеванием, генетическими аномалиями, обнаруженными при рождении ребенка. Гидроцефалия нередко сопровождает осложнения, возникающие у пациентов после ЧМТ.

Возникновение патологии обусловлено нарушениями в работе ликворной системы. Она может появиться в любом возрасте: у младенцев, подростков, представителей среднего возраста, пожилых пациентов (70-80 лет). 

Этиология возникновения

В структуре головного мозга накопление ликвора происходит из-за сбоев в работе трех механизмов: лишняя выработка цереброспинальной жидкости, нарушение всасывания и циркуляции.

Основу патологии может составлять как один сбой, так и сочетание нескольких. Возникающие нарушения работы структур мозга наблюдаются еще до рождения ребенка, что становится причиной врожденной гидроцефалии младенцев.

Таким образом, гидроцефалия может быть как врожденной, так и приобретенной. И каждый из этих вариантов характеризуется своими причинами возникновения патологии. В случае врожденной гидроцефалии причинами появления заболевания выступают:

• атрезия отверстий Мажанди и Лушки;
• отклонения в строении подпаутинного пространства;
• синдром Денди-Уокера;
• сужение сильвиева водопровода;
• аномалия Киари;
• внутриутробное заражение плода (краснуха, сифилис, токсоплазмоз).

В случае приобретенной гирдоцефалии причинами можно назвать:

• возникновение воспалительного процесса в головном мозге и его оболочках (поражение менингококковой инфекцией, энцефалит);
• ЧМТ;
• сосудистые повреждения (инсульт, гематомы с притоком крови в желудочки);
• киста коллоидного типа III желудочка;
• опухоли (астроцитомы, герминомы, ганглионевромы).

Атрофическая (заместительная) форма гидроцефалии возникает из-за нарушения питания тканей головного мозга, приводящего к его атрофии. Чаще это происходит в пожилом возрасте. Состояние сопровождается атеросклерозом сосудов, регулярным повышением артериального давления и сахара.

Механизм развития заболевания

В желудочках головного мозга есть сообщающиеся сплетения из сосудов, которые занимаются выработкой ликвора. Его больший объем наблюдается в боковых желудочках. Именно оттуда жидкость поступает в III желудочек, далее идет по сильвиеву водопроводу в IV желудочек. После этого попадает в подпаутинную полость, простирающуюся над поверхностью головного мозга. В субарахноидальном пространстве паутинная оболочка спинного и головного мозга всасывает ликвор. Оттуда он попадает в кровоток. Негативные факторы, нарушающие выработку, ход и всасывание жидкости приводят к ее накоплению, при избыточном объеме возникает гидроцефалия.

Классификация патологии

Причинами возникновения гидроцефалии выступают врожденные и приобретенные факторы. По способу возникновения патология подразделяется на открытую и закрытую. Открытая форма связана с избыточной выработкой ликвора и нарушениями всасывания жидкости. Закрытая форма обусловлена нарушением оттока ликвора на фоне сдавления, которое частично или полностью вызывает непроходимость в какой-либо зоне ликворной системы головного мозга.

Особенности течения патологии определяют три формы заболевания. Это острая, подострая и хроническая.

Острая форма отличается быстрым развитием. Через несколько дней после появления симптомов патологии наступает состояние декомпенсации. Подострая форма развивается в течение месяца, хроническая — 6 мес.

Большое значение в клинической практике имеет разделение на компенсированную и нарастающую формы патологии. При первой форме болезнь не развивается, протекает с нормальным давлением ликвора. При второй происходит развитие симптоматики, так как давление ликвора повышается. Эта форма почти не поддается консервативному лечению, а следствием болезни становится атрофия головного мозга.

Гидроцефалия у взрослых

Повышение внутричерепного давления — важный диагностический признак данной патологии. Она сопровождается избыточным накоплением ликвора в небольшом пространстве головного мозга.

У всех категорий населения, исключая младенцев, симптомами выступают:

• боли интенсивного характера, не снимающиеся обезболивающими препаратами;
• тошнота;
• головокружение;
• стреляющая боль в глаза.

Симптомы могут возникать одномоментно или постепенно.

При атрофической форме нет повышения внутричерепного давления. Человек не ощущает болезненных симптомов. Врачи выявляют проблему только при обследовании пациента. Чаще всего нарушения вестибулярного аппарата связаны с наличием гидроцефалии. Не все пациенты своевременно обращаются к врачу. Совокупность признаков, указывающих на расстройство вестибулярного аппарата, легко спутать с другими заболеваниями. К ним относятся:

• нарушение координации движений;
• головокружения;
• снижение зрения;
• неустойчивость психики;
• нистагм.

Нарушения тактильной сферы и моторики также могут быть следствием этого заболевания. Это парезы, параличи, стойкое повышение тонуса мышц, понижение чувствительности. Гидроцефалия, выраженная нарушением оттока ликвора в зоне черепной ямки, называется окклюзионной, характеризуется симптомами мозжечковой атаксии. Состояние связано с нарушением моторики и координации из-за неудовлетворительного функционирования мозжечка. У человека меняется походка, наблюдаются размашистые движения руками. Привычный почерк может измениться до неузнаваемости, стать неровным, с чрезмерно большими буквами и т.д. Гидроцефалия в определенных случаях сопровождается расстройством психики. У взрослых это проявляется нарушениями эмоциональной сферы, такими как раздражение, плаксивость, безудержное веселье, эйфория, апатия, частая смена настроения, капризность, обидчивость, агрессия. Пациент подвержен расстройствам волевой сферы, проявления которых он не в состоянии контролировать.

Гидроцефалия у детей

У детей кости черепа более податливы, чем у взрослых. Из-за этого не возникает повышения внутричерепного давления. Гидроцефалия сопровождается увеличением размера черепа. У младенцев патология характеризуется визуально определяемыми венами скальпа и большой головой, выбуханием родничка, отсутствием в нем пульсации, отечностью диска зрительных нервов.

Нередко заметен симптом «заходящего солнца», который заключается в ограничении подвижности глазных яблок наверх. Постукивание по черепу сопровождается звуком, который в клинической практике получил название «симптом треснувшего горшка». У младенцев до одного года болезнь приводит к задержке развития. Они позже, чем их здоровые сверстники, начинают держать голову, переворачиваться на живот, сидеть.

Врожденная гидроцефалия у детей четко определяется визуально. Она сопровождается шарообразной формой головы ребенка, истончением кожных покровов, неправильной формы ушами и глубоко посаженными глазами. Некоторые пациенты страдают плохим зрением, повышенным тонусом мышц, нарушениями со стороны черепных нервов.

Гидроцефалия детей отличается от взрослой тем, что страдающие малыши интеллектуально не развиты, но при этом у них не наблюдается эмоционально-волевых расстройств: раздражительности, чрезмерной плаксивости. Наоборот, дети, страдающие гидроцефалией, малоподвижны, неактивны. Они не интересуются привычными для их возраста игрушками. Часто имеют лишний вес. В отличие от своих сверстников, не испытывают привязанности к близким людям. Повышение интеллектуальных возможностей у таких детей связано со снижением степени гидроцефалии.

У подростков гидроцефалия чаще всего возникает при остром заболевании инфекционной природы, после физической или психической травмы. Болезнь сопровождается сильными болевыми ощущениями в затылочной зоне головы, рвотой, редким пульсом. Нередко пациенты теряют сознание, у них развиваются судорожные приступы, а тяжелых случаях — психозы, сопровождающиеся галлюцинациями или бредом.

Диагностика заболевания

Клинические симптомы гидроцефалии настолько выражены, что невролог распознает болезнь на первичном приеме больного. Тем не менее врач обязан определить форму и степень патологии. Немаловажно выявление заболевания, лежащего в основе гидроцефалии. С этой целью проводится полное обследование. Инструментальные методы диагностики включают в себя:

1. Рентген. При исследовании выявляют истончение костей черепа и расхождение его швов. Внутренняя поверхность демонстрирует «симптом пальцевых вдавлений». Гидроцефалия с сужением водопровода мозга проявляется на рентгене уменьшением задней черепной ямки. Если пациент страдает синдромом Денди-Уокера, то рентген покажет увеличение размера задней черепной ямки. При закупоривании одного из межжелудочковых сообщений болезнь проявляется неравномерным формированием костей черепа.
2. МРТ дает возможность определить форму заболевания, его характер, место закупоривания ликворных путей или аномалию развития структур головного мозга. Кроме того, МРТ позволяет обнаружить наличие новообразований головного мозга. Это может быть киста или опухоль. В частности, необходимо определить тип кистозного образования. В случае опухоли исследуют ее природу, так как она может быть доброкачественной или злокачественной. В зависимости от полученных в ходе обследования результатов врач выбирает тактику лечения.
3. При подозрении на сосудистые патологии показано исследование — МР-ангиография сосудов головного мозга.
4. Эхоэнцефалография позволяет определить уровень повышения внутричерепного давления. Детям до одного года проводят сканирование через открытый родничок с помощью ультрасонографии.

В диагностику также входит осмотр офтальмолога. Специалист проводит анализ нарушений зрения, его остроты, состояния зрительных нервов. Периферическое зрение оценивается периметрией.

Люмбальная пункция проводится при условии отсутствия противопоказаний с целью обнаружения первичной патологии с дальнейшим обследованием цереброспинальной жидкости.

Лечение заболевания

Тактику лечения выбирает врач исходя из этиологии заболевания. Приобретенная из-за инфекций, ЧМТ или кровоизлияний в желудочки, патология лечится амбулаторно. При оказании помощи специалист уделяет внимание основному заболеванию. Главный упор невролог делает на снижение степени гидроцефалии и уменьшение показателей давления. Назначаются диуретики, чаще всего — фуросемид.

В ряде случаев специалисты не могут устранить причину, вызывающую гидроцефалию. В этой ситуации используются шунтирующие хирургические вмешательства:

• кистоперитонеальное, вентрикулоперитонеальное, люмбоперитонеальное шунтирование;
• эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка;
• вентрикулярное дренирование (наружное).

Хирургические манипуляции направлены на создание полноценного оттока цереброспинальной жидкости из черепной полости. Операции, связанные с шунтированием, проводятся дополнительно к лечению основной патологии. Их выполняют, если не удается наладить полноценную циркуляцию ликвора.