Фибросаркома — что за опухоль, как проявляется, диагностика и лечение

Фибросаркома — редкая разновидность злокачественного новообразования, состоящего из соединительной ткани. Локализуется в толще мышечной ткани. Долгое время патологический процесс может протекать без выраженных симптомов. Опухоль имеет вид мелкобугристого, округлого, плотного, болезненного узла с четкими границами; кожные покровы без изменений. В лечении применяют хирургические методы, химиотерапию, радиотерапию.

Причины

Фибросаркома состоит из незрелых волокон соединительной ткани. Чаще всего опухоль локализуется в мышцах, фасциях и сухожилиях нижних конечностей. Новообразование у взрослых диагностируют редко, средний возраст пациентов — 20-50 лет. У детей патологию выявляют чаще, у пациентов до 5 лет фибросаркома составляет примерно 50% от всех раковых патологий мягких тканей.

Точные причины саркомы мягких тканей не выявлены, но врачи выделяют несколько основных провоцирующих факторов:

1. Генетические нарушения. При некоторых генетических заболеваниях — нейрофиброматоз, синдром Гарднера и синдром Ли — Фраумени, вероятность развития саркомы мягких тканей значительно возрастает.
2. Частый, длительный контакт с гербицидами, пестицидами или органическими растворителями, которые содержат канцерогенные вещества.
3. Лимфедема. Вероятность развития саркомы возрастает при хроническом застое лимфы в конечностях.
4. Иммунодефицитные состояния. Врожденные нарушения в работе иммунной системы, СПИД, длительное лечение иммунодепрессантами после пересадки органов увеличивают вероятность появления саркомы и иных злокачественных новообразований.
5. Многократное ионизирующее облучение при проведении лучевой терапии при лечении иных онкологических патологий.
6. Травмы, рубцовые изменения и хронические воспалительные процессы. Прямая взаимосвязь между травмами и развитием сарком мягких тканей не доказана, но при частом повреждении тканей и постоянном воспалении создаются благоприятные условия для формирования новообразований.
7. В редких случаях фибросаркома — последствие перерождения доброкачественных образований при фиброме, фибромиоме, фиброаденоме.

Для детей актуальными считаются хромосомные аномалии и нарушения в развитии плода в первые недели гестации, воздействие неблагоприятных внешних факторов.

Классификация

При классификации саркомы мягких тканей учитывают степень зрелости клеток, локализацию ракового образования, стадию патологического процесса.

По степени зрелости выделяют два типа фибросарком. Высокодифференцированные — веретенообразные клетки практически не отличаются от здоровых, имеют четкую структуру и форму. Васкуляризация и некроз тканей выражены слабо, количество митозов и полиморфизма клеток незначительное. Опухоль преимущественно имеет четкую локализацию, метастазы образуются редко.

Для низкодифференцированных сарком характерно превышение количества клеток над волокнами коллагена. При этом клетки по внешнему виду значительно отличаются от материнских, имеют разный размер и количество ядер, выявляются очаги митозов. Опухоли отличаются агрессивным ростом, часто поражают лимфатические узлы и дают гематогенные метастазы в легкие, реже — в костные ткани и печень.

Фибросаркома может образоваться в любой части тела, но чаще всего опухоль выявляют на нижних конечностях, туловище и в забрюшинном пространстве.

В зависимости от расположения фибросаркомы бывают центральными — на рентгене присутствуют очаги деструкции разного размера, корковый слой выглядит истонченным. Центральные типы опухолей отличаются быстрым ростом и агрессивным течением. Периферическое новообразование на рентгене определяется как однородная опухоль округлой формы с четкими краями. Такие разновидности фибросаркомы растут медленно, метастазы образуются только на поздней стадии заболевания.

Для определения стадии фибросаркомы применяют стандартную четырехстадийную классификацию и метод TNM.

Стадии фибросаркомы:

I стадия — размер первичного очага не превышает 5 см, метастазы отсутствуют.

II стадия — размер поверхностного первичного очага более 50 мм, глубокий первичный очаг не превышает 5 см, метастазы отсутствуют.

III стадия — поверхностное новообразование любого размера с клиническими проявлениями метастазирования, глубокая опухоль более 50 мм без метастазов.

IV стадия — любая разновидность злокачественного новообразования с метастазами.

При любом виде фибросаркомы даже после успешной терапии риск рецидива довольно высокий.

Как проявляется саркома мягких тканей

На особенность клинических проявлений фибросаркомы влияет расположение и размер опухоли. На начальной стадии болезни специфические симптомы чаще всего отсутствуют, что затрудняет своевременную диагностику.

Проявления фибросаркомы по мере развития патологического процесса:

• появление необычных новообразований под кожей, которые постепенно увеличиваются в размере;
• боль в области расположения новообразования, часто усиливается при двигательной активности;
• нарушение движения или дисфункция пораженного органа;
• покраснение, припухлость, синюшность или истончение кожи, повышение местной температуры в области опухоли, сеть выступающих расширенных подкожных вен;
• при метастазах добавляются признаки поражения различных органов: желтуха, кашель и одышка, сильные боли в костях.

При прогрессировании болезни проявляются симптомы общей интоксикации — слабость, повышенная утомляемость, отсутствие аппетита, резкое снижение массы тела, длительное повышение температуры до субфебрильных отметок, анемия. У пациента наблюдается нестабильное психоэмоциональное состояние, депрессивные или субдепрессивные состояния.

Диагностика

Своевременная диагностика фибросаркомы — одна из актуальных проблем в онкологии. Заболевание долгое время протекает бессимптомно, поэтому в 70-80% случаев патологию выявляют уже на запущенной стадии.

К основным методам диагностики относят:

1. Внешний осмотр онкологом для оценки внешних проявлений, сбор анамнеза.
2. Лабораторные исследования крови, мочи. Назначают для выявления характерных онкомаркеров, иных аномалий, оценки общего состояния больного.
3. Рентгенография — метод первичной диагностики. Помогает выявить особенности в структуре костей, окружающих тканей, обнаружить изменения, вызванные онкологическим процессом. На снимке определяют узел закругленной формы с нечеткими границами и однородной структурой.
4. УЗИ мягких тканей. Обследование позволяет более точно оценить размер, особенности структуры образования, определить уровень васкуляризации.
5. КТ или МРТ — назначают для получения детального изображения внутренних органов, выявления опухоли, определения стадии заболевания и наличия метастазов.
6. Пункционная или толстоигольная биопсия. Во время УЗИ берут небольшой образец пораженной области для гистологического исследования. Биопсию проводят для подтверждения диагноза и определения типа новообразования.
7. Для выявления отдаленных метастазов проводят обследование грудной клетки, брюшной полости и других органов, сцинтиграфию.

Диагноз ставят на основании клинической картины, результатов комплексного обследования. После чего врач разрабатывает схему терапии.

Лечение

С учетом особенностей патологического процесса лечение саркомы мягких тканей может быть радикальным или паллиативным. При радикальной терапии проводят полное уничтожение раковых клеток для снижения риска рецидива и развития метастазов, восстановления функций пораженных органов. Паллиативная терапия направлена на улучшение качества и увеличение продолжительности жизни больного.

К методам лечения фибросаркомы относят:

1. Хирургическое удаление опухоли и окружающих пораженных тканей. Чаще всего проводят органосохраняющие оперативные вмешательства — локальную, радикальную или секторальную резекцию. Объем иссекаемых тканей без внешних изменений — не менее 5—6 см. Дополнительно может потребоваться пластика сосудов, устранение дефектов костных и мягких тканей. При обширных распространенных новообразованиях в стадии распада требуется ампутация.
2. Лучевая терапия. Для уничтожения раковых клеток используют направленное ионизирующее излучение. Чаще всего сеансы проводят после оперативного вмешательства или в качестве дополнительного метода для уменьшения выраженного болевого синдрома.
3. Химиотерапия. Применение химиопрепаратов позволяет уменьшить размер новообразования или полностью устранить оставшиеся атипичные клетки. Применяют в комплексе с хирургическим вмешательством или в качестве самостоятельного метода.
4. Таргетная терапия. Применение лекарственных препаратов, которые на молекулярном уровне разрушают раковые клетки. Назначают для предотвращения роста новообразования.
5. Иммунотерапия — стимуляция защитных функций позволяет организму активно бороться с раковыми клетками и уничтожать их.

Срок полного выздоровления при фибросаркоме составляет от нескольких месяцев до нескольких лет в зависимости от состояния иммунной системы пациента. После завершения терапии требуется постоянное наблюдение у онколога в связи с высокой вероятностью рецидивов. 

Чем опасна саркома мягких тканей

Основное осложнение фибросаркомы — появление отдаленных метастазов, что приводит к развитию сопутствующих патологий:

1. Метастатическое поражение костей. Сопровождается хроническим болевым синдромом, который не купируется обезболивающими препаратами.
2. Метастазы в легкие. Сопровождается постоянным кашлем, одышкой. В запущенных случаях при распаде метастатической опухоли — пневмония, кровохарканье, боли.
3. Метастатическое поражение печени — проявляется в виде желтухи, увеличения органа, боли в области правого подреберья.

Осложнения возникают при больших образованиях, которые сдавливают соседние органы и ткани, нервные окончания. Это может быть частичное или полное нарушение двигательной функции конечностей, дисфункция пораженных внутренних органов, асцит. У пациентов часто наблюдается раковая интоксикация — общеклинический синдром, который развивается на фоне влияния токсичных частиц опухоли на организм. Проявляется в виде сильного истощения, снижения иммунитета, нарушения сна, хронических головных болей, анемии.

Прогноз

Прогноз при фибросаркоме зависит от размера, глубины залегания, степени дифференцировки новообразования, наличия метастазов.

При раннем выявлении и полном хирургическом удалении пятилетняя выживаемость достигает 70–80%. При высокой степени злокачественности опухоли, рецидивах или метастазах прогноз ухудшается.

Основные показатели, которые влияют на прогноз:

1. При использовании в лечении инновационных методик уничтожения раковых клеток вероятность рецидива составляет 6–10%.
2. При хирургическом вмешательстве повторное развитие заболевания диагностируют у 25–50% пациентов.
3. Для детей прогноз зависит от нескольких факторов: возраст, гистологический тип новообразования, место локализации, размер опухоли. При небольшом размере фибросаркомы, благоприятном гистологическом варианте, высокой степени дифференцировки клеток, отсутствии метастазов — прогноз благоприятный. В 90% случаев удается добиться стойкой ремиссии уже после одного курса комплексной терапии с использованием оперативного вмешательства и полного удаления опухоли.
4. При выявлении во время обследования распространения патологического процесса по организму вероятность долгосрочного выживания — 20%.

Фибросаркома — опасное заболевание, диагностировать и лечить которое необходимо на начальных стадиях развития. В противном случае развиваются серьезные осложнения, ухудшается качество жизни.