Панцитопения: причины, признаки, методы лечения

Панцитопения — патологическое состояние, при котором наблюдается дефицит всех трех основных видов клеток крови. Это не самостоятельная болезнь, а проявление различных врожденных или приобретенных сбоев в организме, чаще всего в работе костного мозга. Тяжелые формы панцитопении опасны для жизни.

Причины

Панцитопения — вторичный гематологический синдром, а не отдельное заболевание. Развивается при всех патологиях, поражающих костный мозг, которые сопровождаются угнетением функций кроветворных ростков, за счет чего нарушается образование основных элементов крови. Патологию диагностируют у людей разного возраста, у детей подобное нарушение возникает при врожденных сбоях в системе кроветворения.

Причины и провоцирующие факторы:

• аутоиммунные патологии: системная красная волчанка, генетически обусловленный первичный иммунодефицит;
• прием препаратов, которые оказывают токсическое воздействие на клетки костного мозга — противоопухолевые, противомалярийные средства, антибиотики, антидепрессанты и транквилизаторы, НПВС, препараты для лечения эпилепсии и ревматизма;
• лучевая терапия — при накоплении в организме дозы более 5 г развивается гипоплазия костного мозга, состояние сохраняется на протяжении нескольких месяцев;
• резекция тонкого кишечника или желудка, целиакия, региональный илеит, длительное соблюдение вегетарианской диеты — состояния сопровождаются выраженным дефицитом витамина B12, что приводит к развитию анемии и других нарушений в системе кроветворения;
• хроническая алкогольная зависимость, гемолитическая анемия, патологии тонкого кишечника, проведение курса гемодиализа — сопровождаются дефицитом фолиевой кислоты в организме;
• заболевания, которые сопровождаются мутацией гемопоэтической клетки — разные виды острых и хронических лейкозов, множественные миеломы, идиопатический миелофиброз;
• вирусные заболевания — грипп, корь, ветряная оспа, вирусные гепатиты, краснуха, ВИЧ, патологии, вызванные вирусом Эпштейна — Барр и цитомегаловирусами;
• бактериальные патологии — туберкулез, бруцеллез, стафилококковые инфекции;
• гельминтозы — малярия и лейшманиоз;
• алкогольная зависимость;
• длительный контакт с растворителями, пестицидами, средствами бытовой химии.

Панцитопения — один из характерных симптомов врожденной апластической анемии. Патологическое состояние развивается на фоне синдрома Дауна, Швахмана — Даймонда или Эмбрегера, анемии Фанкони или Эстрена — Дамешека.

Классификация

Чаще всего у пациентов диагностируют идиопатическую форму панцитопении, когда причину дефицита клеток точно установить невозможно. Предполагается наличие аутоиммунного процесса, при котором организм синтезирует аутоантитела к собственным клеткам. Вторичная форма — это последствие воздействия различных внешних факторов и системных заболеваний.

Виды панцитопении в зависимости от причины развития патологического процесса:

1. Гипопластическая — при поражении костного мозга происходит сбой в производстве клеток крови. Это цитопения, вызванная наследственной или приобретенной апластической анемией, злокачественными заболеваниями костного мозга, миелодиспластическим синдромом, приемом определенных лекарственных препаратов. В эту группу относят панцитопению из-за воздействия радиации, авитаминоза, перенесенных тяжелых инфекционных заболеваний.
2. Гипердеструктивная — характеризуется разрушением клеток на периферии на фоне дисфункции селезенки, тромбоцитопенической пурпуры и других аутоиммунных патологий.

При смешанной форме присутствуют оба вида причин.

Симптомы

У пациентов с панцитопенией характерные проявления патологического состояния длительное время отсутствуют, часто дефицит клеток крови на начальной стадии выявляют случайно.

При панцитопении наблюдается совокупность симптомов, которые характерны для различных видов дефицитов клеток крови:

1. Признаки недостатка тромбоцитов (тромбоцитопения) — частое беспричинное появление гематом, носовые кровотечения и кровоточивость десен, кровоизлияния.
2. При нехватке лейкоцитов (лейкопении) снижаются защитные функции организма, что приводит к частым респираторным и инфекционным заболеваниям, которые сопровождаются осложнениями в виде бронхита и пневмонии, обострению хронических патологий.
3. Дефицит эритроцитов в комплексе с низким уровнем гемоглобина называется анемией. Проявления — слабость, повышенная утомляемость, бледность кожи, одышка, учащенное сердцебиение, непереносимость физических нагрузок. Часто беспокоит головокружение, шум в ушах, боль в сердце колющего характера.
4. При низкой концентрации нейтрофилов наблюдается жидкий стул, развитие и обострение стоматита, повышенная температура тела. При тяжелых формах нейтропении возникают осложнения в виде гайморита, отита, пневмонии и сепсиса.
5. При выраженном дефиците витамина B12 в уголках рта часто появляются трещины, беспокоит болезненность языка.
6. При миелодиспластическом синдроме цитопения сопровождается болью в области правого или левого подреберья, увеличением лимфатических узлов.
7. При остром лейкозе беспокоят хронические костные боли.

Поскольку признаки панцитопении разнообразны, для раннего выявления следует регулярно проходить профилактические осмотры.

Диагностика

Первоначальный диагноз ставят по результатам общего анализа крови — отмечается значительное или критическое снижение концентрации лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов и нейтрофилов. О тяжелой форме патологии свидетельствуют показатели гемоглобина менее 80 г/л, у некоторых пациентов отмечаются значения менее 30 г/л и количество ретикулоцитов меньше 1%. Дополнительно увеличивается СОЭ, наблюдается снижение или полное отсутствие нейтрофилов, базофилов и эозинофилов.

Дополнительные методы диагностики:

• исследование костного мозга, миелограмма — проводят для подсчета количества клеток и кроветворной ткани, выявления фиброза, атипичных клеток;
• печеночные и почечные пробы, острофазовые реакции, измерение уровня сывороточного железа в крови, анализ на уровень витамина B12;
• коагулограмма;
• общий анализ мочи;
• посевы крови, со слизистой ротовой полости;
• тесты на маркеры вирусных инфекций;
• по показаниям — КТ костной ткани, УЗИ лимфатических узлов и органов брюшной полости, ЭКГ, рентген грудной клетки.

Дифференциальную диагностику проводят для исключения других заболеваний крови.

Лечение

Панцитопения — одна из распространенных проблем гематологии, сложно поддается лечению, часто протекает в тяжелой форме.

При панцитопении проводят терапию основной болезни и отдельных проявлений патологического состояния. Основная задача — восстановить состав крови, улучшить состояние пациента, снизить риск развития осложнений.

Группы препаратов при лечении панцитопении:

• препарат первой линии — антитимоцитарный иммуноглобулин в комплексе с цитостатиками;
• глюкокортикостероиды короткими курсами для снижения риска развития сывороточной болезни;
• препараты для профилактики развития вторичных инфекционных патологий;
• препараты, стимулирующие размножение гранулоцитов, эритроцитов, макрофагов, тромбоцитов, повышения уровня нейтрофилов;
• заместительная поддерживающая терапия в виде гемотрансфузий для быстрого восстановления показателей периферической крови, для которой используют свежезамороженную плазму, эритроцитарную или тромбоцитарную массу;
• витамин B12.

При низком уровне тромбоцитов и нейтрофилов необходимо тщательно соблюдать правила личной гигиены, регулярно обрабатывать полость рта антисептическими растворами. Дополнительно врач может назначить препараты для профилактики вирусных, бактериальных и грибковых инфекций. Пациентам противопоказано внутримышечное введение лекарственных средств из-за высокого риска образования и нагноения гематом.

К радикальным методам лечения панцитопении (при тяжелых формах апластической анемии) относят трансплантацию стволовых клеток. При апластической анемии и выраженной трицитопении, которая не поддается медикаментозной терапии, пациенту могут назначить спленэктомию — операцию по удалению селезенки. После вмешательства значительно замедляется разрушение эритроцитов, что позволяет добиться выживаемости 90% при нетяжелых разновидностях патологического процесса. При тяжелом течении заболевания эффективность хирургического вмешательства — 70%.

Пересадка костного мозга или стволовых клеток от совместимого донора — единственный эффективный метод терапии при тяжелых формах аплазии и гипоплазии костного мозга. Операцию проводят для восстановления кроветворения. После трансплантации назначают препараты для стимулирования синтеза элементов крови костным мозгом. Выживаемость после пересадки — 85%.

Диетотерапия

Правильное питание — важная составляющая в лечении панцитопении. При нейтропении в рационе не должно быть сырых овощей и фруктов, непастеризованных молочных продуктов, можно употреблять пищу только после термической обработки.

Список разрешенных продуктов:

• пастеризованные молочные продукты, кисломолочные продукты и сыры;
• блюда из отварной рыбы, нежирного мяса, морепродуктов;
• картофель отварной или запеченный, рис, макароны;
• яйца, сваренные вкрутую;
• цитрусовые плоды — предварительно тщательно мыть горячей водой;
• пастеризованные соки, морсы.

К запрещенным продуктам относят сыры с плесенью, любые холодные закуски, блюда из сырого мяса или рыбы, свежевыжатые соки, кондитерские изделия с кремом.

Для повышения уровня гемоглобина важно употреблять мясо, печень, зелень, вареную свеклу, злаковые каши, морскую капусту, гранаты и абрикосы. Полезны продукты с высоким содержанием витамина B12 — жирные сорта морской рыбы, говядина, морепродукты.

Чем опасен дефицит клеток крови

Панцитопения — опасное состояние, при котором развиваются тяжелые осложнения:

• частые рецидивирующие инфекционные патологии, которые сложно поддаются лечению;
• затяжные болезни легких и бронхов, которые сопровождаются дыхательной недостаточностью;
• септические состояния;
• анемическая кома;
• гипоксия головного мозга, при которой нарушаются неврологические функции, угнетается сознание;
• геморрагический инсульт;
• маточные и кишечные кровотечения;
• кровоизлияние в сетчатку глаза — может привести к полной слепоте.

Для предотвращения развития или рецидива панцитопении необходимо правильно и сбалансировано питаться, вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек. Препараты, которые влияют на выработку клеток крови, нужно принимать строго по инструкции и только по назначению врача. Соблюдать правила техники безопасности при работе с токсичными веществами, своевременно лечить инфекционные патологии, дважды в год делать общий анализ крови.